baranov-art.ru

Боковой амиотрофический склероз можно победить ингибитором роста мышц?

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Шарко, Герига). тяжёлое неизлечимое прогрессирующее заболевание.

Настоящее фото мотонейрона (двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга) – закупорка межсинаптических щелей (зелёные точки) – блокада передачи импульсов через медиаторы (вещества для передачи импульсов) в синапсы (места соединения) отростков нервных клеток.

В центре – тело мотонейрона.

Красные линии -длинные отростки мотонейрона – аксоны и короткие -дендриты.

Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена. Предположительно – мутация гена,кодирующего фермент передачи этих импульсов через нейромедиаторы – супероксиддисмутазы. (СОД).

Предрасположенность к мутациям гена может иметь наследственный характер по аутосомно-рецессивному типу.

Эндемические (массовые вспышки) случаи этого заболевания зафиксированы у групп военных, живущих в островах на тихом океане. Чаще болеют мужчины от 40 до 60 лет.Следовательно не исключается инфекционная причина развития заболевания.

Боковой амиотрофический склероз. (БАС)..

Показано истончение нервных волокон в случае БАС и нарушение иннервации (передачи нервных импульсов) к мышцам. Как следствие – уменьшение работы мышцы и её последующая атрофия. (уменьшение размеров, обратное развитие.)

Блокада передачи нервных импульсов к мышцам (как к поперечно-полосатым которыми мы управляем сами своей волей так и к к гладким, работающим, независимо от нашего сознания, усилий и воли) пищеварительной и дыхательной системы ведёт к смерти из-за невозможности совершать эти жизненно важные моменты работы мускулатуры.

Две статьи из медицинских источников:

1) Теория аксостаза бокового амиотрофического склероза. Аксональная теория бокового амиотрофического склероза

Теория аксостаза основана на анализе патологических процессов, происходящих в аксональном транспорте мотонейронов [Chou S., 1992]. Наибольшими нейронами организма являются двигательные мотонейроны передних рогов спинного мозга и пирамвды Беца. Они должны поддерживать интеграцию дендритов, часто протяженностью более 1 см, и аксон, достигающий 100 см. В аксоне имеются непрерывные потоки, через которые клеточное тело направляет структурные и функциональные белки на периферию и получает обратные сигналы. Ортоградный транспорт бывает 2 видов: а) быстрый — 400 мм в день, идущий в обоих направлениях и транспортирующий связанные с мембраной белки и гликопротеиды, б) медленный — несколько миллиметров в день, транспортирующий сети микрофиламентов, микротрубочек, нейрофиламентов, как компонент “а” (0,1—2 мм в день), а также большой комплекс растворимых белков, как компонент “б” (2—4 мм в день). Ретроградный аксональный транспорт несет эндогенные (аминокислоты, фактор роста нервов) и экзогенные (токсин столбняка, вирус полиомиелита, простого герпеса, бешенства, лектин пероксидазы хрена и др.) субстанции от терминальных аксонов к клеточному телу со скоростью свыше 75 мм в день. Морфологические исследования аксонального транспорта в биоптатах двигательных веточек периферических нервов больных боковым амиотрофическим склерозом выявили уменьшение скорости ретроградного аксонального транспорта и, следовательно, связи терминального аксона с перикарионом [Bieuer A. et al., 1987]. В межреберных нервах больных АБС еще до развития признаков нейрональной дегенерации появляются изменения белков микротрубочек [Binet S. et al., 1988].

Улыраструктурные исследования проксимального аксона и аксонального бугорка мотонейронов переднего рога спинного мозга больных, умерших от бокового амиотрофического склероза [Sasaki S. et al., 1996], показали нарушение быстрого аксонального транспорта. Гладкий эндо-плазматический ретикулум теряет структуру: происходит скопление митохондрий, лизосом, Леви-подобных телец, эозино-фильных и гиалиновых включений, липофусциновых гранул, особенно в аксональном бугорке. Присутствие этих необычных структур является отражением дисфункции аксонального транспорта. Применительно к возможной этиологии АБС еще ранее выдвинута концепция “аксостаза” [Chou S., 1992]. Ней-ротоксические факторы путем ретроградного транспорта избирательно поражают нейрон, создавая феномен “суицидцального транспорта”. Ухудшение медленного транспорта в аксоне сопровождается скоплением нейрофиламентов, набуханием проксимального аксона и последующей дистальнои аксональной атрофией, а также вторичной демиелинизацией, характерной для центральной дистальнои аксонопатии или “ретроградного умирания” — “dying back”. Определенную значимость в развитии ранних морфологических изменений мотонейронов при АБС имеет теория аутоиммунитета [Smith R. et al., 1996], основанная на появлении антител к зарядам входа кальциевых каналов. Пассивный перенос фракций, содержащих иммуноглобулин, мышам вызывает изменения нервно-мышечных соединений, сходные с таковыми при спорадическом АБС. У животных эти изменения отражают расстройства внутриклеточного Са2+ гомеостаза, и раннее повреждение пластинчатого комплекса в мотонейронах в форме набухания и фрагментации. Иммуноглобулины от больных спорадическим боковым амиотрофическим склерозом вызывают зависимый от Са2+ апоптоз клеток вследствие оксидативных повреждений. Апоптоз, обусловленный иммуноглобулином от указанных больных, регулируется присутствием связанных белков, которые могут модулировать избирательную ранимость нейронов при спорадическом АБС.

2) Боковой амиотрофический склероз

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС, «болезнь Шарко», “болезнь Герига”, «болезнь двигательных нейронов») – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Несмотря на более чем 100-летнее изучение, боковой амиотрофический склероз (БАС) остается фатальным заболеванием центральной нервной системы. Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания. Рядом авторов отмечено повышение частоты встречаемости заболевания среди лиц молодого возраста (до 40 лет).

МКБ-10 G12.2 Болезнь двигательного неврона

Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС – болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0: 1).

БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения.

В 90% случаев БАС носит спорадический, а в 10% – семейный или наследственный характер как с аутосомно-доминантным (преимущественно), так и с аутосомно-рецессивным типами наследования. Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны.

В настоящее время возраст является основным фактором риска при БАС, что подтверждается нарастанием заболеваемости после 55 лет, и в этой возрастной группе уже не наблюдается различий между мужчинами и женщинами. Несмотря на достоверную связь БАС с возрастом, старение является только одним из предрасполагающих факторов развития патологического процесса. Вариабельность заболевания как в различных возрастных группах, так и среди лиц одного возраста предполагает существование определённых факторов риска: дефицит, или наоборот, наличие определённых нейропротективных факторов, к которым в настоящее время относят: нейростероиды или половые гормоны; нейротрофические факторы; антиоксиданты.

Читать еще:  Остеокеа — инструкция по применению, цена, аналоги

Некоторые исследователи отмечают особо благоприятное течение заболевания у молодых женщин, что подтверждает несомненную роль половых гормонов, в особенности эстрадиола и прогестина, в патогенезе бокового амиотрофического склероза. Подтверждением этому являются: большая частота встречаемости БАС у мужчин до 55 лет (при этом у них отмечается более раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания по сравнению с женщинами); с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины; единичные случаи заболевания боковым амиотрофическим склерозом во время беременности. К настоящему времени существуют единичные работы по изучению гормонального статуса больных с боковым амиотрофическим склерозом, и ни одной, посвящённой определению концентраций гормонов у молодых пациентов.

Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений.

В развитии семейной формы БАС показана роль мутации в гене супероксиддисмутазы-1 (Cu/Zn-супероксиддисмутазу, SOD1), 21q22-1 хромосома, выявлен также БАС, связанный с 2q33-q35 хромосомой.

Синдромы, клинически не отличимые от классического БАС, могут возникать в результате:

•опухоли большого затылочного отверстия

•спондилез шейного отдела позвоночника

•артериовенозная аномалия спинного мозга

•бактериальные – столбняк, болезнь Лайма

•вирусные – полиомиелит, опоясывающий лишай

Интоксикации, физические агенты:

•токсины – свинец, алюминий, другие металлы.

FAQ: Амиотрофический боковой склероз

6 фактов об одном из наиболее распространенных нейродегенеративных заболеваний

Mel Schmidt

1. Признаки БАС

Заболевание охватывает определенную часть нейронов спинного мозга, и их вымирание приводит к нарушению функции многих мышц, ответственных за функционирование всего организма. Первичным признаком БАС является слабость в руках и ногах, которая нарастает с одновременным ослаблением, атрофией мышц языка, мягкого неба, голосовых связок. Возникают нарушения глотания и речи, наступает поперхивание при еде, пища попадает в нос, и появляются патологические изменения, связанные с рефлексами сухожильных систем рук и ног. У большинства пациентов заболевание диагностируется в возрасте от 40 до 70 лет. Статистика показывает, что в среднем 1–3 больных с доказанным БАС приходится на 100 000 человек. Наблюдаются корреляции с полом (патологии более подвержены мужчины) и даже с происхождением; например, есть данные о том, что в США амиотрофический боковой склероз встречается чаще у представителей европеоидной расы.

2. Причины БАС

Причин возникновения БАС несколько. К ним относят наследственные формы передачи патологии, этногеографические факторы, влияние диеты и неблагоприятные изменения окружающей среды. К наиболее известным примерам высокого уровня заболеваемости БАС по географическому признаку следует отнести обитателей полуострова Кии (Япония), народности чаморро на острове Гуам или ветеранов войны в Персидском заливе. Зафиксированы случаи возникновения патологии в результате отравления тяжелыми металлами или вирусной инфекции. Причин развития заболевания много, и работа по их изучению продолжается. К этим исследованиям все больше привлекаются современные методы биоинформатики, с помощью которых в ближайшие 5–10 лет планируется получить достаточно полную картину распространения нейродегенеративных патологий, включая БАС.

3. Связь БАС с генетикой и молекулярной биологией

БАС входит в пятерку наиболее распространенных нейродегенеративных патологий. Большинство таких заболеваний связано с мутациями в различных генах, которые приводят к дисфункции и в итоге к смерти определенных групп клеток мозга. Около 80% случаев БАС являются спорадическими, то есть не имеют четкой наследственной природы, и определяются точечными мутациями в генах, кодирующих разные белки. Остальные 20% составляют так называемые семейные случаи, то есть мутации передаются от поколения к поколению (наследственный способ передачи). Генов, в которых наиболее часто наблюдаются мутации, несколько: к ним относятся гены супероксиддисмутазы (СОД1) и белка TDP-43. Существенно, что мутации в генах этих же белков могут передаваться по наследству и приводить к семейным формам БАС. Кроме указанных в развитии патологии БАС могут участвовать мутации в гене белка нейрофиламентов или ДНК/РНК-связывающего белка. Как известно, мутации по цепи «кодирующий ген — мРНК — белок» могут приводить к появлению белковых молекул с неправильной структурой. Безусловно, некоторые мутации могут и не вызывать серьезных изменений в белке и, таким образом, не стимулировать патологический процесс. К настоящему времени накоплены базы данных, в частности по мутациям в генах, вовлеченных в процесс патогенеза БАС. Надо отметить, что в больших городах работают клинико-генетические консультации, в которых на основе анализа вашего генетического материала могут дать прогностическую оценку вероятности заболевания. Следствий мутаций и, соответственно, появления неправильных белков несколько: во-первых, такие белки утрачивают свою функцию; например, СОД1 перестает контролировать удаление активных форм кислорода, что может привести к гибели клетки. Во-вторых, «плохие» белки образуют агрегаты, которые нарушают все процессы жизнедеятельности клетки.

4. Что происходит в нейроне, подверженном БАС

Нейроны представляют собой высокоспециализированные клетки, нацеленные на передачу сигнала в виде химических соединений, пептидов по мозгу, а в случае нейромышечных систем — в мышцы. Ввиду своего узкоспециального предназначения, нейроны получают многое (системы защиты, трофические и прочие факторы) от соседних клеток глии и нейроэндокринных/нейроэпителиальных клеточных структур. В самом нейроне системы, которые должны его защищать от действия активных форм кислорода, накопления «плохих» белков и других стрессовых факторов, действуют не очень эффективно, и поэтому воспалительные, или патогенные, стимулы вызывают нарушение функции, а затем и гибель больших групп нейронов. Такая ситуация характерна для нейронов, производящих мутантные белки в процессе патогенеза БАС: молекулы мутантной СОД1 или TDP-43 собираются в клетке сначала в небольшие комплексы, а затем в крупные агрегаты, с которыми системы контроля за качеством клеточных белков уже не в силах справиться.

Читать еще:  Бандажи при вальгусной деформации: виды, как носить

Эти патогенные агрегаты нарушают процессы жизнедеятельности клетки в целом, мешают транспорту питательных и иных веществ по клетке, подавляют функцию энергетических фабрик, митохондрий, выключают системы синтеза РНК и белка, и нейрон перестает работать как передатчик важной информации к мышце. Мышечные клетки, не получающие импульсов от управляющих ими нейронов, испытывают недостаток сократительной активности и так же быстро утрачивают свою основную функцию. Многие деятельные люди при выходе на пенсию не могут переключиться на другой уклад жизни и начинают испытывать все недостатки пожилого возраста; так же ведут себя нейроны и мышечные клетки, утратившие свои основные функции. Надо сказать, что процесс остановки функции и наступления массовой гибели клеток растянут на годы, если не на десятилетия; мышечная активность угасает постепенно, но безвозвратно, охватывая все новые ткани и органы.

5. Медикаментозное лечение БАС

Основной преградой на пути разработки первичных фармакологических средств лечения БАС является тот факт, что болезнь диагностируется на довольно поздней стадии, когда ее уже трудно остановить, можно только добиваться снижения остроты симптомов. Существующие препараты подтверждают такое безрадостное состояние проблемы. Например, очень важным в снятии симптомов считается использование антидепрессантов и снотворного; подобных препаратов очень много на рынке, и наиболее эффективные из них могут повысить качество жизни больного на период до нескольких месяцев. Болезненные мышечные сокращения (в том числе неконтролируемые) можно снимать приемом миорелаксантов, а болевой суставной синдром, характерный для некоторых форм БАС, ослабляется при действии нестероидных противовоспалительных средств. В 1995 году американский контролирующий орган FDA одобрил применение антиглутаматного препарата Riluzole, который способен увеличивать срок функционально активного образа жизни у больных даже на поздних стадиях БАС. Что очень важно: по данным фармакологических тестов лекарство может продлевать длительность жизни на несколько месяцев или задерживать развитие признаков болезни.

Боковой амиотрофический склероз можно победить ингибитором роста мышц?

• Замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе.
• Уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.

Показания к госпитализации

• Первичное обследование.
• Проведение чрескожной эндоскопической гастростомии.

Этико-деонтологические аспекты ведения больных боковым амиотрофическим склерозом

Диагноз БАС пациенту можно сообщить лишь после тщательного обследования, которое не всегда бывает однократным. Иногда необходимо повторное проведение ЭМГ. Согласно Хельсинкской конвенции по биоэтике (1997) врачи должны извещать больных с неизлечимыми заболеваниями о диагнозе, который требует принятия решений, связанных с приближающейся смертью. О диагнозе БАС следует сообщать в деликатной форме, подчёркивая при этом вариабельность прогрессирования болезни. Известны случаи крайне медленного прогрессирования (при гомозиготном носительстве мутации D90A) и в единичных спорадических случаях. Следует помнить о том, что 7% больных живут дольше 60 мес. Неврологу необходимо установить тесный контакт с больным и его семьёй и сообщить диагноз в присутствии родных и близких, в спокойной, комфортной для больного обстановке, без спешки. На вопросы пациента следует отвечать, предугадывая его эмоциональную реакцию. Нельзя говорить пациенту, что ему ничем нельзя помочь. Напротив, следует убедить его наблюдаться у невролога или в специализированном центре каждые 3-6 мес. Необходимо акцентировать внимание на том, что отдельные симптомы хорошо поддаются лечению.

Лекарственная терапия

Патогенетическая терапия

Единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС, – рилузол, пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата. Применение препарата позволяет продлить жизнь больным в среднем на 3 мес. Рилузол показан больным с достоверным или вероятным БАС при исключении у них других вероятных причин поражения периферических и центральных мотонейронов, с длительностью болезни менее 5 лет, форсированной жизненной ёмкостью лёгких (ФЖЁЛ) более 60%, без трахеостомии. Больным с возможным БАС длительностью менее 5 лет, ФЖЁЛ « Спастичность»).
Аппликации льда на язык.
Речевые рекомендации Британской ассоциации БАС.
Электронные пишущие машинки.
Таблицы Этрана с буквами или словами.
Компьютерная система набора символов сенсорными датчиками, устанавливаемыми на глазные яблоки Дисфагия Протёртые и промолотые блюда, пюре, суфле, студни, каши, загустители жидкостей.
Исключение блюд с контрастными по плотности жидким и твёрдым компонентами.
Чрескожная эндоскопическая гастростомия Синдром обструктивного апноэ во время сна Флуоксетин по 20 мг/сут на ночь Дыхательные нарушения (ФЖЁЛ » к ним ярлык «инвалида», а, напротив, позволяет уменьшить трудности, связанные с заболеванием, удержать больных в кругу общественной жизни, а также улучшить качество жизни их родных и близких.

Показано, что применение гимнастики в течение 15 мин два раза в день замедляет декремент мышечной силы и способствует коррекции периферического утомления при БАС. Некоторые авторы рассматривают и применяемые при рассеянном склерозе медикаментозные методы, дающие возможность корректировать утомление центрального генеза при БАС (см. табл. 34-5).

Одной из наиболее важных сфер паллиативной терапии является лечение бульбарных и псевдобульбарных нарушений. Они возникают в дебюте заболевания при прогрессирующем бульбарном параличе (бульбарной форме БАС) и присоединяются в 67% случаев при спинальных дебютах БАС.

Продукция слюны при БАС меньше по сравнению со здоровыми лицами. В то же время по мере развития дисфагии развивается слюнотечение из-за невозможности сглатывать и выплёвывать избыток слюны. Паллиативная терапия слюнотечения важна потому, что этот симптом способствует развитию оппортунистических инфекций в ротовой полости, в свою очередь усиливающих проявления дисфагии и дизартрии, повышает риск развития аспирационной пневмонии и, наконец, создаёт эмоциональный дискомфорт и усиливает депрессию, поскольку образ человека с вытекающей изо рта слюной ассоциируется у обывателей со слабоумием, которым пациенты с болезнью двигательного нейрона не страдают.

Помимо амитриптилина (см. табл. 34-5), к способам борьбы со слюнотечением относят применение портативных отсосов, подкожные инъекции ботулотоксина в дозе до 120 ЕД на одну околоушную железу и до 20 ЕД на одну поднижнечелюстную железу, облучение околоушных слюнных желёз, аппликацию фторурацила на слюнные железы, тимпанотомию. Считается, что все эти методы лечения уступают по эффективности терапии амитриптилином, хотя сравнительныx клинических испытаний не проводили. Слюнотечение является лишь составной частью такого симптома, как оральная гиперсекреция, которая обусловлена нарушением санации трахеобронхиального дерева. Коррекция обезвоживания у больных с дисфагией и алиментарной недостаточностью проводится с помощью инфузий 5% глюкозы, но не хлорида натрия для профилактики центрального понтинного миелинолиза, проявляющегося острым вестибулярным синдромом при наличии уже существующих бульбарных нарушений.

Читать еще:  Синяк на щеке: способы лечения, обзор препаратов

Наиболее ранним симптомом этой группы является дизартрия. Она может быть спастической и сопровождаться назофонией при классическом и пирамидном вариантах БАС или вялой и сопровождаться осиплостью голоса при сегментарноядерном варианте. Дизартрия, в отличие от дисфагии, не является угрожающим жизни симптомом, однако при этом значительно ухудшает качество жизни пациента и ограничивает возможность его участия в общественной жизни. Дизартрия при БАС с наличием глубокого тетрапареза значительно ухудшает качество жизни людей, которые осуществляют уход за больным, в силу возникающих в этом случае сложностей во взаимопонимании между больным и родственником. Вместе с тем дизартрия труднее всего поддаётся терапии.

Дисфагия является фатальным симптомом болезни двигательного нейрона, так как она приводит к развитию алиментарной недостаточности (кахексии), вторичного иммунодефицита, что одновременно повышает риск развития аспирационной пневмонии и оппортунистических инфекций. На начальных этапах проводят частую санацию полости рта, в дальнейшем изменяют консистенцию пищи.

Пациенту необходимо объяснить, что пищу всегда следует принимать сидя при вертикальном положении головы, чтобы обеспечить наиболее физиологичный акт глотания и предотвратить развитие аспирационной пневмонии. С самых ранних стадий дисфагии с пациентом проводят беседу о необходимости выполнения чрескожной эндоскопической гастростомии. Показано, что она улучшает состояние больных БАС и продлевает и м жизнь.

Данная операция показана при уменьшении массы тела более 2% в месяц при наличии дисфагии; выраженном замедлении акта глотания (приём тарелки каши более 20 мин); выраженном ограничении приёма жидкости с угрозой обезвоживания (менее 1 л жидкости в сутки); наличии гипогликемических обмороков; ФЖЕЛ >50% .

Противопоказанием к эндоскопической гастростомии является снижение ФЖЕЛ Автор: Неврология. Национальное руководство. Ред. Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова, А.Б. Гехт 2009 г

Боковой амиотрофический склероз

Содержание:

Определение

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – также известный как болезнь двигательных нейронов, болезнь Шарко – это изнурительная болезнь с различной этиологией характеризуется быстро прогрессирующей слабостью, атрофией мышц, мышечными спазмами , трудности с речью (дизартрия), затруднение глотания (дисфагия), а также затрудненное дыхание (одышка). Заболевание развивается в возрасте 50-70 лет. Чаще болеют мужчины.

Причины

Причина заболевания не выяснена. При семейных случаях заболевания (10%) неполноценность находят в 21-й хромосоме. Определенную роль в развитии заболевания могут играть электротравма, травма, окислительный стресс и эксайтотоксичность.

Симптомы

Клинические проявления заболевания зависят от преимущественной локализации патологического процесса (стволовой, шейно-грудной или пояснично-крестцовый отдел). Чаще всего больные жалуются на слабость и похудение в дистальных отделах рук и невозможность выполнять точные движения пальцами. В ЗО% случаев первыми признаками заболевания являются крампи в мышцах ног, у 25% – признаки дисфагии и дизартрии. Позже присоединяются жалобы на слабость в ногах, слабость разгибателей шеи, затруднение глотания.

При объективном осмотре у таких больных обнаруживают слабость и атрофию мышц на уровне поражения с выпадением рефлексов (мышцы рук, плечевого пояса, глотки, круговой мышцу рта, мышцы языка, мягкого неба). В пораженных мышцах наблюдаются фасцикуляции. Мимические (кроме круговой мышцы рта) и глазодвигательные мышцы почти никогда в процесс не вовлекаются. При локализации процесса в пояснично-крестцовом отделе первыми в процесс вовлекаются мышцы боковой и передней группы голени с развитием «свисающей стопы» и степажа. Со временем заболевание объем поражения мышц увеличивается. Сухожильные рефлексы повышены. Одним из признаков бокового амиотрофического склероза считается наличие атрофии мышц (особенно на руках) при высоких сухожильных рефлексах. Изменение сухожильных рефлексов значительной степени зависит от преимущественного поражения периферического или центрального мотонейрона. При преимущественном поражении нейронов передних рогов спинного мозга сухожильные рефлексы могут полностью исчезать. Исчезают также брюшные рефлексы и появляются патологические стопные рефлексы, обусловлено дегенерацией корково-спинальных путей. Повышается нижнечелюстной рефлекс, нередко за полгода до развития бульбарных симптомов. Зависимости от надьядерного или ядерного поражения развивается псевдобульбарной или бульбарный синдром. Эти синдромы могут сочетаться. При псевдобульбарном синдроме наблюдаются самопроизвольный плач или смех и выраженные симптомы орального автоматизма.

Ограниченная подвижность, спазмы мышц провоцируют выраженный болевой синдром. Резко уменьшается масса тела, что связано с уменьшением массы мышц, затруднением приема пищи и потерей аппетита вследствие депрессии.

С нарушением глотания появляется слюнотечение изо рта, которое усиливается, потому что больной не может держать голову прямо из-за слабости разгибателей шеи и головы. Слабостью мышц обусловлены также значительные нарушения дыхания.

Расстройства чувствительности для бокового амиотрофического склероза не характерны. Нарушение когнитивных функций наблюдаются у 25-50% случаев, а у 5% больных развивается лобная деменция.

Диагностика

Диагностика основывается на типичной клинической картине заболевания и его прогрессирующем течении. Электромиография обнаруживает первичное поражение мотонейронов передних рогов спинного мозга и фибрилляцию и фасцикуляциями мышц.

МРТ может выявить распространенное поражение пирамидных путей, начиная от коры головного мозга и заканчивая поражением спинного мозга.

Профилактика

Лечение симптоматическое. Для борьбы с депрессией применяют антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин, золофт, прозак). Слюнотечение удается уменьшить атропином и его производными, иногда хороший эффект дает амитриптилин. При крампи рекомендуется применять дифенил. Очень трудно поддается лечению эластичность мышц, поскольку назначение больным антиспастических средников (баклофен, мидокалм, бензодиазепины) усиливает слабость мышц.

Против боли различного происхождения рекомендуется назначать нестероидные противовоспалительные средники. Важную роль играют реабилитационные мероприятия, направленные на облегчение глотания, дыхания и т.д..

В литературе имеются сообщения о попытке применить для лечения больных боковым амиотрофическим склерозом ингибитор освобождения глутамата рилузола (возбудитель-нейротрансмиттер, который оказывает токсическое действие на мотонейроны), но убедительных данных о его эффективности пока не получено.

Прогноз. Большинство больных умирают от дыхательной недостаточности в пределах четырех лет. Чем старше пациент, тем длительность течения заболевания короче.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector