baranov-art.ru

Болезнь иценко-кушинга: симптомы и лечение

Болезнь Иценко-Кушинга: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Нейроэндокринная патология, развивающаяся на фоне поражения гипоталамо-гипофизарной системы, гиперсекреции АКТГ и вторичной гиперфункции коры надпочечников.

Причины

Возникновение болезни Иценко-Кушинга чаще всего связано с наличием базофильной или хромофобной аденомы гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон. При опухолевом поражении гипофиза у пациентов выявляется микроаденома или аденокарцинома. Иногда выявляется взаимосвязь связь начала заболевания с предшествующими инфекционными поражениями центральной нервной системы, таким как энцефалит, арахноидит, менингит, черепно-мозговые травмы и интоксикационное поражением. У женщин заболевания может быть связано с гормональной перестройки, обусловленной беременностью, родами или климаксом.

Механизм развития заболевания базируется на фоне расстройства гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Снижение ингибирующего воздействия дофаминовых медиаторов на секрецию кортикотропного рилизинг-гормона приводит к гиперпродукции адренокортикотропного гормона.

Повышенный синтез адренокортикотропного гормона вызывает каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых эффектов. В надпочечниках увеличивается синтез глюкокортикоидов, андрогенов, в меньшей степени – минералокортикоидов. Повышение уровня глюкокортикоидов оказывает катаболический эффект на белково-углеводный обмен, что сопровождается атрофией мышечной и соединительной ткани, гипергликемией, относительной недостаточностью инсулина и инсулинорезистентностью с последующим развитием стероидного сахарного диабета. Нарушение липидного обмена вызывает развитие ожирения.

Усиление минералокортикоидной активности при болезни Иценко-Кушинга активизирует ренин-ангиотензин-альдостероновую систему, способствуя тем самым развитию гипокалиемии и артериальной гипертензии. Катаболическое влияние на костную ткань сопровождается вымыванием и снижением реабсорбции кальция в пищеварительном тракте и развитием остеопороза. Андрогенные свойства стероидов вызывают нарушение функции яичников.

Симптомы

При болезни Иценко-Кушинга отмечается развитие липидного обмена, изменения со стороны костной, нервно-мышечной, сердечнососудистой, дыхательной, половой и пищеварительной систем, а также со стороны психики.

У лиц, страдающих болезнью Иценко-Кушинга отмечается формирование кушингоидной внешности, обусловленной отложением жировой ткани в типичных местах: на лице, шее, плечах, молочных железах, спине, животе. Лицо больного имеет лунообразную форму, образуется жировой «климактерический горбик» в области VII шейного позвонка, увеличивается объем грудной клетки и живота, при этом конечности остаются относительно худыми. Кожа становится сухой, шелушащейся, с выраженным багрово-мраморным рисунком и стрии в области молочных желез, плеч, живота, внутрикожными кровоизлияниями. Довольно часто отмечается возникновение акне или фурункулов.

Эндокринные нарушения у женщин с болезнью Иценко-Кушинга выражаются нарушением менструального цикла, иногда – аменореей. У женщин отмечается избыточное оволосение тела, рост волос на лице и выпадение волос на голове. У мужчин наблюдается уменьшение и выпадение волос на лице и на теле, снижение полового влечения и импотенция. Начало болезни Иценко-Кушинга в детском возрасте, может приводить к задержке полового развития вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов.

Диагностика

Диагностирование заболевания осуществляется на основании характерных изменений биохимических показателей крови. В случае развития стероидного сахарного диабета регистрируются глюкозурия и гипергликемия. При исследовании гормонов крови выявляет повышение уровня кортизола, адренокортикотропного гормона, ренина.

С помощью рентгенографии черепа может быть выявлены макроаденомы гипофиза, а при рентгенографии позвоночника обнаруживаются выраженные признаки остеопороза.

Больному может быть назначено ультразвуковое исследование, а также магниторезонансная или компьютерная томография надпочечников.

Лечение

При болезни Иценко-Кушинга требуется устранить гипоталамические сдвиги, нормализовать секрецию адренокортикотропного гормона и кортикостероидов, восстановить нарушенный обмен веществ. Для лечения заболевания может применяться медикаментозная терапия, гамма-, рентгенотерапия, протонотерапия гипоталамо-гипофизарной области, хирургическое лечение, а также сочетание различных методов. Медикаментозная терапия направлена на блокаду функции гипофиза. Для этого больному назначают резерпин, бромокриптин, также может потребоваться применение блокаторов синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится симптоматическая терапия, направленная на коррекцию белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Профилактика

Предупреждение развития болезни Иценко-Кушинга сводится к общепрофилактическим мерам – профилактике черепно-мозговых травм, интоксикаций, нейроинфекций.

Синдром Иценко-Кушинга

Синдромом Иценко-Кушинга в медицине принято называть заболевание, которое влечет за собой большое количество симптомов, возникающих в результате возрастания концентрации глюкокортикоидных гормонов в человеческом организме.

Причины возникновения синдрома Иценко-Кушинга

  • Воспалительные процессы, происходящие в головном мозге (в частности, из-за опухоли гипофиза).
  • В некоторых случаях возникает в послеродовой период у женщин.
  • Опухоли надпочечников.
  • Опухоли поджелудочной железы, бронхов и легких, средостения, что неизбежно влечет за собой симптомы синдрома Иценко-Кушинга.

Во время диагностики анализируемого заболевания необходимо помнить о том, что синдром Иценко-Кушинга объединяет большое количество болезненных состояний (рак надпочечников, болезнь Кушинга, увеличение АКТГ и др.). Помимо этого, пациент с синдромом Иценко-Кушинга должен пройти дополнительное обследование и отказаться от приема препаратов, которые содержат глюкокортикоиды (так, долгое время принимая преднизолон или подобные лекарственные средства, можно вызвать развитие исследуемого заболевания).

После определения симптомов синдрома Кушинга невозможно сказать сразу, какое именно заболевание характерно для конкретного больного: рак надпочечников или все же болезнь Кушинга. Довольно часто у мужчин, страдающих раком надпочечников, в организме начинает превалировать женский гормон, а у женщин, наоборот, появляются мужские признаки. Не нужно также забывать о том, что в медицине существует псевдо-синдром Кушинга, возникающей у пациентов, впадающих в депрессию или долгое время употребляющих алкоголь. В результате подобных заболеваний нормальное функционирование надпочечников прекращается, и они начинают вырабатывать в избыточном количестве глюкокортикоидные гормоны, что и влечет за собой возникновение симптомов синдрома Иценко-Кушинга.

Читать еще:  Отзывы врачей и пациентов о лекарстве Геладринк форте

Распространенность

Возникает синдром Иценко-Кушинга у детей, а также может развиваться в любом возрасте. Однако чаще всего он возникает у людей, возраст которых колеблется в пределах 20-40 лет. Следует отметить, что у женщин это заболевание возникает в 10 раз чаще, чем у мужчин.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Среди наиболее распространенных симптомов синдрома Иценко-Кушинга можно выделить ожирение туловища, шеи и лица. У пациентов с таким заболеванием лицо приобретает круглую форму, руки и ноги становятся очень тонкими и худыми, кожа чрезмерно пересыхает и в некоторых местах приобретает красно-синий цвет (на лице и в области груди). Нередко кончики пальцев, губы и нос становятся синими (развивается акроцианоз). Кожа становится более тонкой, через нее отчетливо проглядываются вены (чаще всего это происходит на конечностях и груди), хорошо видно растяжки (на животе, бедрах, ногах и руках). В местах трения кожа нередко приобретает более темный оттенок. У женщин на лице и конечностях наблюдается чрезмерное оволосение.

Кроме этого, постоянно повышается артериальное давление. Из-за нехватки в организме кальция наблюдаются изменения скелета (в тяжелых формах заболевания встречаются переломы позвоночника и ребер). Нарушаются обменные процессы в организме, что влечет за собой развитие сахарного диабета, который практически никогда не поддается лечению. У пациентов с этим заболеванием могут наблюдаться частые депрессии или перевозбужденное состояние.

Симптомами синдрома Иценко-Кушинга является также снижение концентрации калия в крови, в то время как гемоглобин, эритроциты и холестерин значительно возрастают.

Синдром Иценко-Кушинга имеет три формы развития: легкую, среднюю и тяжелую. Болезнь может развиваться за год или полгода (очень стремительно), а может набирать свои обороты в течение 3-10 лет.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

  • Определяется количество кортизола в крови и моче. Сдается анализ крови для установления количества АКТГ в ней (ночное повышение является наиболее правдивым показателем в этом анализе).
  • С помощью специальных исследований устанавливают источник повышенной выработки гормонов (надпочечники или гипофиз). Проводится компьютерная томография черепа, в результате которой определяется аденома гипофиза, а также увеличение надпочечников. Благодаря томографии или сцинтиграфии диагностируют опухоли надпочечников.
  • Чтобы исключить возможное опухолевое развитие коры надпочечников, проводят специальные тесты с использованием дексаметазона, АКТГ или метапирона.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

  • Если симптомом синдрома Иценко-Кушинга является патологическое состояние гипофиза, то единственным верным решением является полное удаление гипофиза.
  • В том случае, если у пациента наблюдается аденома надпочечников, лечением синдрома Иценко-Кушинга является удаление аденомы, в том числе лапароскопическое удаление надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия. При тяжелой форме заболевания хирургическим путем удаляют два надпочечника, что влечет за собой постоянную надпочечниковую недостаточность. Поддерживать нормальное состояние больного может только соответствующая терапия.
  • Лапароскопическая адреналэктомия применяется не только для лечения синдрома Иценко-Кушинга, а также для устранения эндокринных болезней, возникающих из-за плохой работы гипофиза или надпочечников, что может повлечь за собой развитие симптомов синдрома Иценко-Кушинга. В наши дни подобная операция является широко распространенной во всем мире. Если не получается провести хирургическое вмешательство относительно гипофиза, то проводят двустороннюю лапароскопическую адреналэктомию.
  • Лечение синдрома Иценко-Кушинга у детей и взрослых при раке надпочечников определяется для каждого конкретного пациента. Легкая и средняя форма заболевания лечится лучевой терапией. Если подобный метод лечения не имеет надлежащих результатов, удаляют один надпочечник или назначают хлодитан с другими лекарственными средствами.
  • Целью консервативной терапии является восстановление минерального, белкового, углеводного обмена. Для лечения синдрома Иценко-Кушинга нередко прописывают мочегонные препараты, сердечнее гликозиды, а также средства, снижающие артериальное давление.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — это тяжелое многосимптомное заболевание,
развивающееся вследствие повышенной продукции гормонов корой надпочечников (кортизол, альдостерон и др.), обусловленное наличием опухоли гипофиза (кортикотропиномы) или его гиперплазии.

Внешность больного болезнью Иценко-Кушинга (А). Отставание в росте у ребенка,
больного БИК (Б).

Считается, что при БИК у 85% больных имеется аденома передней доли гипофиза, что, по современным представлениям, является первопричиной заболевания.

Кортикотропиномы, как правило, характеризуются небольшими размерами —
микроаденомы, располающиеся внутри турецкого седла (в силу ярко выраженной симптоматики опухоль не успевает вырасти до больших размеров до того, как ее диагностируют). У остальных 15% пациентов с болезнью Иценко-Кушинга находят диффузную или узелковую гиперплазию АКТГ-продуцирующих клеток (кортикотрофов). В результате повышенной секреции аденомой гипофизаадренокортикотропного гормона (АКТГ) увеличивается продукция гормоновкорой надпочечников.

Читать еще:  Симптомы и лечение болезни Потта (туберкулезный спондилит)

Причина болезни Иценко-Кушинга точно не установлена, чаще заболевание
встречается у женщин в возрасте от 20 до 40 лет, есть зависимость от
беременности и родов, а также от травм головного мозга и нейроинфекций.

Редко заболевание диагностируется в детском и пожилом возрасте. У подростков
БИК часто начинается в период полового созревания.

Для болезни Иценко-Кушинга характерно не только повышение функционального
состояния коры надпочечников, но и увеличение их размеров, а также могут
развиваться вторичные аденомы небольших размеров до 1-3 см. Может повыситься секреция гормона гипофиза — пролактина и снижается секрециядругих гормонов гипофиза — соматотропного и гонадотропных (ЛГ, ФСГ).

Болезнь Иценко-Кушинга. Симптомы

Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга очень характерна. У больных
увеличивается масса тела, перераспределяется подкожно-жировая клетчатка
(«кушингоидный» тип ожирения) — полнеет область плечевого пояса,
надключичных пространств, в области шейных позвонков («климактерический
горбик», живота. При этом происходит утончение конечностей в результате
уменьшения жировой клетчатки и атрофии мышечной ткани.

Лицо становится
круглым («лунообразное», щеки — багрово-красного цвета («матронизм», отмечаются трофические изменения кожи с развитием длительно незаживающих
язв, сухостью ее и повышенным шелушением. На бедрах, груди, плечах, животе
появляются своеобразные полосы растяжения- стрии, имеющие красно-фиолетовый цвет. В результате повышение ломкости мельчайших сосудов — капилляров, при небольших травмах появляются синяки (гематомы).

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Характерны для болезно Иценко-Кушина тонкая кожа и синяки, которые вызываются перепроизводством кортизола.

Наряду с этим отмечается гиперпигментация кожных покровов в местах трения
(шея, локтевые суставы, подмышечные впадины). У женщин часто наблюдается повышенное оволосение (гирсутизм) на лице (усы, борода, бакенбарды) и груди.

Одним из ранних симптомов болезни Иценко-Кушинга являются половые расстройства в виде нарушения менструаций, снижения потенции.

Одним из грозных проявлений болезни Иценко-Кушинга является поражение сердечно-сосудистой
системы, в виде развития артериальной гипертонии с нарушениями обмена
веществ в сердечной мышце. Атрофируются и другие мышцы с соответствующими клиническими проявлениями (например, при атрофии мышц брюшной стенки развивается увеличивается живот). Развиваются электролитные нарушения, остеопороз, сахарный диабет.

В результате снижения иммунитета развиваются гнойничковые (акне) или
грибковыми поражениями кожи и ногтей, трофическими язвами голеней,
хронический и трудно поддающийся лечению пиелонефрит.

Ярко выражено нарушение мозговой деятельности (энцефалопатия) в виде
эмоционально-личностных сдвигов: от нарушения настроения, сна и до
выраженных психозов.

Системный остеопороз представляет собой распространенное и нередко тяжело
протекающее проявление гиперкортицизма при болезни Иценко-Кушинга в любом возрасте.

Остеопороз является причиной болей в позвоночнике, часто приводит к снижению высоты тел позвонков и спонтанным переломам ребер и позвонков.

Болезнь Иценко-Кушинга. Степени тяжести.

Различают несколько степеней тяжести болезни Иценко-Кушинга:

  • легкая форма с умеренно выраженными симптомами при отсутствии осложнений;
  • тяжелая форма, отличающаяся выраженностью симптомов и наличием осложнений (сердечно-легочная недостаточность, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, патологические переломы, тяжелые психические расстройства).

В зависимости от скорости нарастания клинической симптоматики различают
быстропрогрессирующее (три-шесть месяцев) и торпидное течение заболевания, которое проявляется сравнительно медленным (от одного года и более) развитием гиперкортицизма.

Болезнь Иценко-Кушинга. Диагностика.

При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга после сбора анамнеза и клинического осмотра у всех больных с помощью методов лабораторной диагностики необходимо подтвердить наличие гиперкортицизма путем определения суточной секреции кортизола крови, определения суточной экскреции свободного кортизола в моче.

В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики между патологическим эндогенным и функциональным гиперкортицизмом проводится малая проба с дексаметазоном (отрицательная малая проба с дексаметазоном и положительная большая дексаметазовая проба позволяют поставить диагноз опухоли гипофиза).

При выявлении повышенной продукции кортизола необходимо провести следующий этап обследования — дифференциальную диагностику между болезнью
Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированным синдромом и синдромом Иценко-Кушинга.

Затем производят топическую диагностику с использованием таких методов
диагностики, как рентгенографию костей черепа, компьютерной (КТ) и
магнитно-резонансной (МРТ) томографии (применение этих методик, особенно МРТ позволяет не только определить на ранних стадиях заболевания наличие опухоли гипофиза, но и установить ее точную локализацию, размеры, направление роста, взаимоотношение с окружающими тканями) головного мозга.

А также ультразвуковое исследование (УЗИ) надпочечников и КТ или МРТнадпочечников.

При обнаружении (или отсутствии) аденомы гипофиза специалистами принимается
решение о проведении лечения и выборе наиболее подходящего метода.

Болезнь Иценко-Кушинга. Лечение

Лечение болезни Иценко-Кушинга представляет собой сложную проблему,
эффективное решение которой зависит от точности диагностики, правильной
оценки активности гиперкортицизма и тяжести заболевания, а также от
индивидуального подхода к выбору методов лечения. Оно должно быть направлено на исчезновение основных клинических симптомов гиперкортицизма, стойкую нормализацию уровня АКТГ и кортизола в плазме крови с восстановлением их суточного ритма и нормализацию кортизола в суточной моче.

У Вас возникли вопросы? Требуется консультация врача? Свяжитесь со мной.

Читать еще:  Алендроновая кислота (Alendronic acid): инструкция по применению, отзывы

Синдром Иценко Кушинга

Клиническая картина

Синдром Иценко Кушинга характеризуется повышением выработки корковым слоем надпочечников кортизола и кортикостерона. Это может происходить вследствие:

  • болезни самих надпочечников (опухоль) или новообразования подобные опухоли надпочечников в других органах;
  • нарушений в гипофизе, там вырабатывается адренокортикотропный гормон (АКТГ), регулирующий работу надпочечников. Это заболевание называют – болезнь Кушинга;
  • патологии гипоталамуса, воздействующего на гипофиз с помощью нейрорегуляторных механизмов. Эту патологию называют болезнь Иценко Кушинга;

Нарушение на любом из этих уровней приводит к повышенному содержанию в организме кортикостероидов, а их специфическое воздействие на ткани и органы, вызывает развитие симптомокомплекса, синдрома Иценко Кушинга.

Обычно встречается поражение гипофиза или аденома, вырабатывающая АКТГ, гораздо реже заболевание вызвано с опухолями надпочечников, иногда оно может возникнуть на фоне лечения глюкокортикоидами.

Воздействие кортикостероидов на организм вызывает усиление обмена веществ и распад тканей. В то же время усиливается глюкогенез, всасывание глюкозы в кишечнике и нарушения жирового обмена. Нарушается электролитный обмен, вызывающий повышение артериального давления, что еще более усугубляет заболевание.

Болезнь может иметь разные степени тяжести и протекать быстро в течение года или развиваться на протяжении нескольких лет. Хотя чаще она встречается у взрослых женщин, ее можно обнаружить у мужчин и детей.

Причины

Причины синдрома Иценко Кушинга недостаточно изучены, но его нередко обнаруживают после травматических повреждений и инфекционных заболеваний центральной нервной системы. Иногда заболевание развивается после родов, или при длительном использовании в лекарственной терапии больных глюкокортикоидов.

Симптомы

Симптомы синдрома Иценко Кушинга достаточно специфичны и вызваны различной тропностью тканей организма к гормонам надпочечников. Кортикостероиды вызывают ожирение, миопатии, изменения кожного покрова, нарушения электролитного баланса организма. Это проявляется следующими симптомами:

  • лунообразное лицо, ожирение в области талии, бизоний горб, жир на задней стороне спины;
  • покраснение, цианоз лица, стрии на животе багрового оттенка, мраморная, сухая кожа, гиперпигментация, образование сосудистых звездочек, повышенная потливость;
  • скошенные ягодицы, худые конечности, повышенная слабость мышц, атрофия, грыжи
  • остеопороз, частые переломы, нарушения роста костей у детей, нарушения осанки, кифоз, сколиоз;
  • частая смена настроения, эйфория, перемежающаяся депрессией, психотические заболевания, нарушения сна, склонность к суициду;
  • нарушения электролитного обмена, вызывающие заболевания сердечно-сосудистой системы и почек, аритмии, артериальная гипертензия, отеки;
  • развитие сахарного диабета;
  • нарушение образования половых гормонов, гиперандрогения, что приводит к изменению цикличности менструаций, повышенному оволосению по мужскому типу, бесплодию. У мужчин возникает гинекомастия, снижение потенции.

Осложнения

Осложнения синдрома Иценко Кушинга связаны со снижением общего иммунитета организма и изменениями в процессах метаболизма, поэтому у больных страдающих этим заболеванием могут наблюдаться

  • недостаточность, декомпенсация сердечно-сосудистой системы;
  • хроническая почечная недостаточность;
  • переломы, в том числе и компрессионные переломы позвоночника в грудном и поясничном отделе;
  • инфекционные заболевания, гнойничковые поражения кожи, пиелонефрит, фурункулы, акне;
  • надпочечниковый криз, сопровождающийся потерей сознания, артериальной гипертензией, рвотой;
  • образование камней в почках из-за избыточного выведения кальция и фосфатов
  • выкидыши;

Диагностика

Диагностика синдрома Иценко Кушинга заключается в определении уровня кортикостероидов, АКТГ, и обнаружении изменений в надпочечниках, гипофизе и гипоталамусе. Для этого используют скрининговые тесты с дексаметазоновой пробой, при которой уровень кортизола в моче в норме должен снижаться.

Помимо определения кортикостероидов, 11-оксикетостероидов (уровень понижен), 17 кетостероидов (уровень снижен), определяют электролитный баланс организма. Наблюдается повышение содержания натрия и снижение калия.

С помощью рентгенологических исследований, компьютерной и магнитно резонансной томографии выявляют изменения гипофиза, надпочечников, опухоли гипоталамуса, а также признаки остеопороза. Для определения жирового и углеводного обмена проводят исследования липидного профиля и глюкозы в крови.

Лечение

Лечение синдрома Иценко Кушинга проводят после определения причин, вызвавших заболевание, при этом могут назначить блокаторы синтеза АКТГ и симптоматическую терапию, направленную на уменьшение нарушений обменных процессов. Симптоматическая терапия при синдроме Иценко Кушинга включает назначение:

  • гипотензивных препаратов;
  • противодиабетических средств;
  • сердечно-сосудистых лекарств;
  • иммуномодуляторов;
  • мочегонных;
  • седативных;
  • витаминов.

Важную роль в лечении таких пациентов играет диета и правильное питание.

При обнаружении опухолей надпочечников, гипофиза, гипоталамуса по мере возможности прибегают к хирургическому лечению. Операция при синдроме Иценко Кушинга, при которой удаляют надпочечник с одной или с двух сторон, называется адреналэктомией. После оперативного удаления надпочечников, требуется назначение гормональной заместительной терапии.

При обнаружении новообразований в области гипофиза и гипоталамуса применяются методы лучевой терапии, которую комбинируют с оперативным вмешательством.

Профилактика

Профилактика синдрома Иценко Кушинга неспецифична, это общие оздоровительные мероприятия, повышение иммунитета, здоровый образ жизни. Необходимо избегать травм головы, нейроинфекций, а в случае их возникновения проводить полное, адекватное лечение.

При обнаружении симптомов синдрома Иценко Кушинга, следует вовремя обращаться к врачу, поскольку это может быть признаком злокачественных быстрорастущих опухолей, промедление в лечении которым способно привести к смерти больного.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector