baranov-art.ru

Коллагеноз: что его обостряет, классификация, симптомы оксипролинурии

Коллагеноз

Коллагенозы – группа иммунопатологических нарушений, объединенных общими патоморфологическими симптомами со стороны соединительной ткани (коллагенсодержащих волокон). Отличительным проявлением коллагенозов является длительное прогрессирующее течение и вовлечение в патологический процесс внутренних органов, эпидермиса, опорно-двигательной системы, сосудов.

Классификация

В медицине различают врожденный и приобретенный коллагеноз. Врожденная форма встречается в редких случаях и включает мукополисахаридозы, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, синдром Элерса – Данлоса, несовершенный остеогенез, синдром Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы подразделяют на большие и малые, исходя из масштабов поражения соединительной ткани. К числу больших относят системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый периартериит, склеродермию. Они отличаются системным характером поражения и тяжестью прогноза. К малым относятся заболевания, которые не приносят значительных осложнений и протекают латентно (скрыто). Это ревматоидный полиартрит, ревматизм, синдром Шегрена, диффузный эозинофильный фасциит, системный васкулит и др.

Также различают переходные и смешанные формы диффузных патологий соединительной ткани (синдром Шарпа).

Причины

Врожденные коллагенозы связаны с наследственным нарушением обмена веществ или структуры коллагена. Менее изучена этиология приобретенной формы заболевания. Она рассматривается как мультифакторная иммунопатология, вызванная взаимодействием эндокринных и генетических факторов, а также влиянием окружающей среды.

Не исключается инфекционно-аллергическое происхождение коллагеноза. Диффузные нарушения соединительной ткани могут спровоцировать внутриутробные инфекции, стрептококки, стафилококки, вирусы парагриппа, краснухи, кори, простого герпеса, паротита, цитомегаловируса, Коксаки А, Эпштейна – Барр и др. Следует отметить связь коллагенозов с нарушениями эндокринно-гормональной регуляции: абортами, климаксом, началом менструального цикла, беременностью или родами.

Внешнесредовые факторы вызывают обострение скрыто протекающего коллагеноза. Такими пусковыми механизмами могут быть чрезмерная инсоляция, стресс, переохлаждение, травма, прием лекарственных препаратов, вакцинация и пр.

Симптомы

Несмотря на многообразие форм коллагенозов, в их развитии отмечаются общие черты: волнообразное течение с чередованием ремиссий и обострений, прогрессирование патологических изменений. Характерна необъяснимая нарастающая слабость, симптомы аллергии, повышение температуры тела выше 38 °С, стойкая лихорадка неправильного типа с профузным потом и ознобами. Общим признаком для всех форм считается мышечно-суставной синдром, включающий артралгии, миалгии, синовиты, миозиты, полиартриты, а также системный васкулит. Часто присутствуют поражения слизистых оболочек и кожного покрова: петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки и др.

Поражение сердца при коллагенозах сопровождается развитием перикардита, миокардита, артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, стенокардии, ишемии, кардиосклероза. Со стороны органов дыхания возможны плевриты, пневмониты, пневмосклероз, инфаркт легкого. Почечный синдром включает хроническую почечную недостаточность, протеинурию, гематурию, амилоидоз почек. Функциональные нарушения ЖКТ могут быть представлены желудочно-кишечными кровотечениями, диспепсией, приступами абдоминальных болей, симулирующими аппендицит, холецистит и др.

Диагностика

Диагноз «коллагеноз» ставится на основании анализа клинико-лабораторных признаков. Типично наличие в крови неспецифических маркеров воспаления: повышение α2-глобулинов, С-реактивного белка, фибриногена, СОЭ, серомукоида и др. Обязательно определяются иммунологические маркеры, характерные для каждой формы заболевания: ревматоидные и антинуклеарные факторы, циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), антистрептолизина-0, антитела к одно- и двухспиральной ДНК, антитела к ядерным антигенам и др. Нередко для постановки диагноза прибегают к биопсии мышц, эпидермиса, почки, синовиальной оболочки суставов.

Для выявления степени и характера поражения внутренних органов применяются ультразвуковые методы диагностики. Обследование суставов и костей проводится посредством рентгенографии.

После сбора общей информации проводится дифференциальная диагностика разных форм коллагенозов. При необходимости пациента консультируют ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог и др.

Лечение

Борьба с коллагенозом требует длительной, поэтапной, нередко пожизненной терапии. Наиболее эффективными считаются следующие группы препаратов: цитостатики, стероидные и нестероидные противовоспалительные средства, препараты золота, аминохинолиновые производные. Дозировка и продолжительность курсов определяется индивидуально с учетом возраста, особенностей организма пациента, типа патологии, тяжести и остроты ее течения.

В периоды обострений целесообразно использование экстракорпоральных методов гемокоррекции – гемосорбции, каскадной фильтрации плазмы, плазмафереза. Во время ремиссии рекомендована физическая реабилитация: лечебная физкультура, лекарственный электрофорез, магнитотерапия, ультразвук, ДМВ-терапия, ультрафонофорез, радоновые, сероводородные, углекислые лечебные ванны.

Осложнения и профилактика

Самыми распространенными осложнениями коллагеноза являются патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Чаще всего это разлитой некоронарогенный кардиосклероз, прогрессирующий пневмофиброз или пневмония, нарастающая дыхательная недостаточность, миокардиосклероз, нарушения сердечного ритма, прогрессирующая сердечная недостаточность.

Читать еще:  Artrotok (Артроток): развод или нет, инструкция по применению, стоимость и отзывы

При коллагенозе страдают кишечник и желудок. У больного может появиться сильная боль в животе, кровавая рвота и некроз стенок брюшной полости. При узелковом периартериите происходит поражение почек, вплоть до выраженной почечной недостаточности. Нередко развиваются нарушение зрения, сильные головные боли, а в тяжелых случаях – инфаркт мозга.

Для профилактики обострений заболевания требуется вовремя проходить диспансерное обследование, устранять очаги хронической инфекции, избегать переохлаждения, избыточной инсоляции и прочих провоцирующих факторов. Большое значение имеет правильное питание и отказ от вредных привычек.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Коллагеноз

Коллагеноз (также ревматическая болезнь, англ. collagen disease) – это группа болезней, которые характеризуются поражением соединительной ткани (как правило, прогрессирующим). В основе коллагеноза лежит аутоиммунная патология соединительной ткани. Поражения могут быть разными – повреждаются мышцы, сосуды и кожный покров. Например, при узелковом периартериите поражается обычно соединительная ткань сосудов, при системной склеродермии – кожа, опорно-двигательная система и внутренние органы.

Содержание

Виды коллагеноза

В зависимости от этиологии недуга, коллагенозы подразделяются на приобретенные и наследственные. В группу коллагенозов включаются:

  • болезни суставов (микрокристаллические, псориатические, реактивные и ревматоидные артриты, остеоартроз, анкилозирующий спондилит и пр.);
  • системные васкулиты (например, микроскопический полиангиит, пурпура Шенлейна-Геноха и узелковый периартериит);
  • диффузные недуги соединительной ткани (к примеру, системная склеродермия, синдром Шарпа, системная красная волчанка)

Причины коллагеноза

Наследственные типы коллагенозов обуславливаются системными нарушениями структуры коллагена, сопутствующими обменными нарушениями, а также дефицитом компонентов иммунной системы. При приобретенных коллагенозах почти невозможно точно определить причину патологии, что послужило импульсом для возникновения дискуссий о целесообразности выделения данной подгруппы заболеваний. Однако существует множество факторов, провоцирующих появление коллагеноза, среди них:

  • инфекционные заболевания;
  • нарушения гормонального фона;
  • неблагоприятное влияние факторов внешней среды.

Косвенными механизмами, способствующими развитию симптомов коллагеноза являются психоэмоциональные стрессы, прием определенных медикаментозных препаратов, гиперинсоляция; у детей недуг может развиваться после осуществления вакцинации.

Симптомы коллагеноза

Каждое заболевание из группы коллагенозов отличается специфичностью симптомов. При этом выделяются общие признаки, характерные для любых типов этой патологии – интермиттирующее (эпизодическое) течение с присутствием периодов ремиссий и обострений, а также с одновременным прогрессированием патологических изменений.

Период обострения обычно характеризуется выраженным лихорадочным синдромом с проявлениями озноба и потоотделения. У пациентов угнетается настроение и возникает сильная слабость. Характерными проявлениями недуга являются ноющие боли в участке суставов, нарушения двигательной функции суставов, миалгия разнообразной локализации. Поскольку соединительная ткань присутствует во всех органах, при патологии возникают такие дегенеративные изменения, как кардиосклероз и микрокардиодистрофия, пневмосклероз легких, амилоидная дистрофия почек.

Неспецифическим проявлением недуга является поражение ЖКТ (функциональная диспепсия, абдоминальный болевой синдром, желудочно-кишечные кровотечения).

Диагностика коллагеноза

Диагноз коллагеноза устанавливается на основании анализа данных анамнеза и результатов лабораторной диагностики (определения в крови неспецифических маркеров воспаления, а также иммунологических маркеров). При коллагенозе также могут применяться: рентгенография, магнитно-резонансная томография, УЗ-диагностика, компьютерная томография.

Терапия коллагеноза

Часто лицам с коллагенозом требуется сложная пожизненная терапия. Специфика лечения варьируется зависимо от конкретного вида патологии. Могут применяться НПВП, глюкокортикостероиды, блокаторы ФНО-α, методы экстракорпоральной детоксикации (гемосорбция, плазмаферез). Во время ремиссии могут быть рекомендованы физиотерапевтические методики (лечебная физкультура, ультразвук, магнитотерапия и пр.) Пациентам нужно соблюдать правила режима питания и труда, избегать гипотермии и гиперинсоляции. При отсутствии надлежащей терапии возможен летальный исход вследствие присоединения интеркуррентной инфекции, возникновения дыхательной, сердечно-сосудистой или почечной недостаточности.

Коллагеноз

Коллагеноз — болезнь, возникающая из-за патологических изменений в структуре соединительных волокон. Данное заболевание характеризуется неуклонным прогрессирующим течением. На начальной стадии изменения затрагивают костно-мышечную систему, кровеносные сосуды, а затем в процесс вовлекаются внутренние органы и кожные покровы.

Определяющими диагностическими методами для выявления коллагенозов являются:

  • инструментальные техники: рентген, МРТ, УЗИ;
  • лабораторные обследования: биопсия соединительной ткани, анализ маркеров крови и т.п.

Медицинскими стандартами в лечении болезни выступают курсы приема кортикостероидных, противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов.

Читать еще:  Корешковый синдром: симптомы, лечение, профилактика

Причины коллагеноза

В основе заболевания лежит механизм нарушения иммунных процессов в организме, когда защитная система дает сбой и начинает уничтожать собственные клетки. Соединительная ткань при этом становится фибриноидной, поэтому утрачивает свои изначальные свойства и функции.

Коллагенозы практически всегда имеют полиорганную природу, это связано с анатомией человеческого тела, т.к. соединительные волокна входят в структуру многих органов и систем: сосудов, суставов и скелетной мускулатуры, внутренних органов. Эта ткань есть практически во всем организме и составляет половину от всей массы человеческого тела, она выполняет опорную, защитную, поддерживающую, структурную, пластическую и трофическую функцию.

При возникновении болезни поражение в основном затрагивают фибробласты, макрофаги и лимфоциты, т.е. клеточную основу соединительных волокон. Впоследствии дегенерации подвергается и межклеточное пространство — эластические, ретикулярные и эластические элементы.

Наследственные формы коллагенозов обусловлены генетическими изменениями в соединительной ткани, резкими гормональными сдвигами и нарушениями обмена веществ.

Факторы, вызывающие появление приобретенных форм коллагенозов, достоверно не изучены, но предположительно — это воздействие сочетанных причин. Например, носительство определенных хромосомных фрагментов, которые начинают активизироваться из-за внешних воздействий (инфекций, аллергий, эндокринных патологий, травм, переохлаждений, злоупотребления лекарствами или психоактивнымии веществами).

Классификация

Медики различают врожденные и приобретенные коллагенозы.

Врожденные

  • Синдром Стиклера. Заболевание проявляется потерей слуха, видимыми изменениями глаз и лица, патологиями суставов.
  • Мукополисахаридоз. Характеризуется огрубением черт лица детей, изменением суставов, признаками легочной недостаточности.
  • Синдром Элерса-Данлоса. Это заболевание, при котором суставы патологически гибкие, а кожа способна к сильному растяжению. При данном отклонении часто наблюдаются кровоизлияния, искривление костных структур, нарушение остроты зрения, косоглазие, опущение внутренних органов.
  • Синдром Марфана. Внешне проявляется удлинением ног и рук, недоразвитием жирового слоя, сердечно-сосудистыми, почечными и легочными нарушениями.

Приобретенные

  • Системный васкулит. Характеризуется поражением глаз, половых органов, кожи, десен.
  • Склеродермия. Заболевание, протекающие с изменениями в мелких сосудах, кожными патологиями и нарушениями работы сердца, желудка, легких.
  • Синдром Шегрена. Характеризуется поражением желез внутренней секреции (слюнных, слезных и др.)
  • Диффузный эозинофильный фасциит. Протекает с сильным уплотнением кожных покровов и повышением уровня эозинофилов в крови.

Разделяют коллагенозы на большие и малые (по степени поражения систем).

Стадии и симптомы коллагеноза

Несмотря на то, что данная патология имеет множество форм и видов, признаки болезни во многом схожи.

Прежде всего, коллагенозы имеют хроническое течение, при котором периоды обострений сменяются периодами затихания болезни. Всплески заболевания обычно наблюдаются на фоне стрессов, вирусных или бактериальных инфекций, эндокринных нарушений. Анатомические изменения при этой патологии непрерывно нарастают, т.е. коллагенозы развиваются стадиально.

  1. Начальный этап. Характеризуется общей сенсибилизацией организма, его высокой чувствительностью к патогенным воздействиям. При их воздействии на организм изменения охватывают сосудистые, синовиальные и серозные оболочки органов и систем, за счет чего в них возникает воспаление по аллергическому типу.
  2. Вторая фаза. Протекает как реакция аутоаллергии, т.е. организм начинает вести борьбу с собственными клетками, вырабатывая при этом большое количество антител, разрушающих коллаген, эндотелий и мышечный слой.
  3. Третья стадия. Выражается в некротизации и атрофии соединительной ткани, она утрачивает свои функции полностью.

При коллагенозах изменения очень различны, но общая тенденция у заболеваний есть — это диффузное поражение соединительных волокон во всем организме.

К примеру, при узелковом полиартрите страдают сосуды, они рубцуются и в них активно протекает спаечный процесс, что клинически выражается в образовании аневризм и гематом, в кровотечениях.

А вот при склеродермиях поражаются верхние и глубокие слои кожи, подкожная жировая клетчатка, оболочки почек, сердца, легких. Дерматомиозит затрагивает мышечную ткань, системная красная волчанка протекает с тотальными изменениями, начиная от эпидермиса и заканчивая внутренними органами.

Общие признаки коллагенозов:

  • Постоянная лихорадка, сопровождающаяся потливостью, ознобами, слабостью.
  • Аллергические проявления: зуд, жжение, сыпь, слезотечение, насморк, покашливание.
  • Стоматологические проявления — гингивиты, стоматиты.
  • Поражения сердечной мышцы (миокардиты, гипертензия, ишемия).
  • Патологии бронхолегочной системы (пневмониты, пневмосклероз).
  • Изменения в работе почек (недостаточность, амилоидоз).
  • Нарушения деятельности пищеварительной системы (диспепсии, воспаления, внутренние кровотечения).
Читать еще:  Компресс при вывихе голеностопа

Диагностика

  1. Опрос и осмотр врачом. Выявление характерных жалоб и объективных признаков заболевания.
  2. Выявление признаков воспаления по анализам крови (ревматоидный фактор, альфа 2-глобулинов, фибриногена, ускоренного СОЭ).
  3. Определение состояния иммунной системы через специфические маркеры — титр антител к тому или иному заболеванию.
  4. Биопсия мышечной, сосудистой, синовиальной тканей.
  5. Рентген, УЗИ, МРТ — исследования, способные показать степень патологических изменений в пораженных органах.

Лечение коллагеноза

Терапия коллагенозов заключается в постоянном проведении курсов противовоспалительной и антигистаминной терапии.

Группы препаратов, который используются при данной патологии:

  • Гормональные средства — глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон и аналоги).
  • Нестероидные противовоспалительные лекарства (Диклофенак, Ортофен и т.п.)
  • Цитостатики.
  • Иммунодепрессанты.
  • Аминохинолины.

Длительность, частота приема препаратов и их сочетание подбираются врачом согласно степени болезни и особенностям ее протекания.

Экстракорпоральные техники:

  • Плазмаферез.
  • Каскадная фильтрация крови.
  • Гемосорбция.

Физиотерапия применяется в период стихания симптомов, т.е. при ремиссиях:

  • Электрофорез.
  • Фонофорез.
  • Ультразвук.
  • Магнитотерапия.
  • Ванны: радоновые, сероводородные, углекислые.

Романовская Татьяна Владимировна

Страничка оказалась полезной? Поделитесь ею в своей любимой соцсети!

Классификация и симптомы коллагеноза

Коллагеноз – заболевание иммунопатологического характера, которое разрушает соединительную ткань. Так как она входит в состав всех органов и структур организма, коллагеноз может привести с довольно серьезным последствиям. Он протекает очень быстро и имеет множество проявлений.

Рассматривая коллагенозы, классификация выделяется по нескольким принципам. По своей природе он может быть врожденным или приобретенным. Врожденный тип бывает у людей крайне редко, к такому относят синдром Марфана, мукополисахаридоз и другие. Определить его очень сложно.

Приобретенный тип делят на большие и малые, в зависимости от их размера.

Большие – это красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит и др. протекают они очень долго и сложно, вылечить их также стоит больших трудов.

Малые протекают латентно и не приносят больших неудобств.

Самая сложная форма коллагенозов – синдром Шарпа, когда одновременно сочетаются различные признаки и проявления.

Принцип протекания примерно одинаков: провоцирующие факторы вызывают аномальные для организма иммунные комплексы. Они начинают оседать на стенках сосудов и серозных оболочках, вызывая аллергию на собственные ткани. Это приводит к тому, что организм человека начинает усиленно вырабатывать антитела к коллагену и эндотелия сосудов. В результате соединительная ткань разрушается.

Причины развития

Существует несколько определенных причин, которые самостоятельно или в комплексе, могут вызвать развитие коллагеноза:

  • генетическая предрасположенность;
  • окружающая среда;
  • вирусные и инфекционные болезни;
  • дисбаланс гормонов (часто он возникает при беременности, климаксе или в подростковый период);
  • стрессы или чрезмерные эмоциональные нагрузки.

Врачи отмечают, что, скорее всего, главную роль играют именно наследственные факторы, а остальные провоцируют развитие.

Признаки

Заболевание протекает с периодическими обострениями и периодами ремиссии.

На остром этапе симптомы таковы:

  • высокая температура тела (от 38 градусов);
  • лихорадка;
  • озноб;
  • общая слабость;
  • боли в мышцах;
  • несильные боли в суставах;
  • высыпания;
  • боли в брюшной полости;
  • нарушения работы ЖКТ;
  • нарушения работы почек и сердца.

Если у вас хроническая форма, следует избегать перегрева или переохлаждения, стрессов и т.п. чтобы избежать обострения.

Диагностика

Чтобы определить коллагеноз, ревматолог проводит следующие анализы:

  • общий, иммуноферментный и биохимический анализ крови;
  • анализ ткани почек;
  • биопсия суставной оболочки, мышц и кожи.

Также делают рентген, ультразвук, КТ, МРТ, чтобы определить, насколько поражены внутренние органы.

Лечение

В ходе развития это заболевание затрагивает многие органы, поэтому лечение обычно проводят сразу несколько специалистов.

Для того, чтобы вылечится, человек, прежде всего, должен вести правильный образ жизни, придерживаться здорового питания.

Если форма заболевания начальная, человеку подбирают персональный график и способ лечения.

При обострении назначают ряд препаратов, которые должны облегчить состояние: глюкокортикостероидные лекарства, нестероидные средства против воспалений, цитостатическая терапия, чтобы убрать побочные эффекты от остальных лекарств.

Также иногда используют плазмаферез, плазменную фильтрацию и гемосорбционные методы.

Во время реабилитации больной проходит курс физиотерапии: фонофорез, электрофорез, магнитотерапию и т.п.

Профилактика

В качестве профилактических мер советуют избегать факторов риска, беречь себя, и вовремя устранять любые инфекции в организме.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector