baranov-art.ru

Саркома Юинга у детей: прогноз, стадии, симптомы и лечение

Саркома Юинга у детей

Саркомой Юинга принято называть злокачественную опухоль на костной ткани. Это заболевание, как правило, возникает у детей или у молодых людей. Злокачественное образование встречается на костях нижней части туловища.

Причины

Заболевание возникает чаще всего у детей и подростков мужского пола европеоидной расы. К причинным факторам такого недуга можно отнести:

  • Генетическую предрасположенность (если у ближайших родственников пациента были диагностированы злокачественные образования).
  • Возникновение травм.
  • Доброкачественные образования на костной ткани.
  • Патологии развития мочеполовой системы и врождённые аномалии костной ткани.

В целом причины появления саркомы Юинга доподлинно неизвестны. Случается, что при отсутствии наследственности и проблем со здоровьем у ребёнка развивается злокачественная опухоль на месте костной ткани.

Симптомы

Проявления саркомы Юинга заключаются в следующем:

  • Среди неспецифических симптомов выделяют появление слабости. Больной быстро устаёт. Это первый признак такого недуга, но поскольку его можно применить ко многим другим заболеваниям, ранняя диагностика злокачественного процесса представляется невозможной.
  • Другие признаки, относящиеся к общей симптоматике, это возникновение анемии; больной не проявляет желания есть, наблюдается резкое снижение веса; повышается температура (зачастую – до 38 градусов).
  • Затем возникает болевой синдром в области имеющейся опухоли. Боль отличается умеренностью либо слабостью на первой стадии саркомы, в дальнейшем этот признак усиливается. Болезненные ощущения характеризуются непостоянством, они могут исчезать, после чего вновь возобновляются. Усиление болей происходит в ночное время, беспокоя больного даже, когда он находится в состоянии покоя.
  • Отмечается отёк мягких тканей; поражённая кость деформируется; усиливается сосудистый рисунок, заметно расширяются вены.
  • Возникают патологические переломы на месте поражённой костной ткани.
  • Увеличиваются близлежащие лимфоузлы.

Диагностика саркомы Юинга у детей

Зачастую, имея симптомы болей в кости, беспокоящие ребёнка, родители обращаются с ними к врачу для проведения рентгена. Такое исследование позволяет наблюдать патологический процесс на костной ткани.

В дальнейшем выполняется компьютерная и магнитно-резонансная томография. Посредством данных методов диагностики врач может выявить наличие метастазов.

Для уточнения специфики имеющегося образования, а также стадии недуга, применяется биопсия.С этой целью изымается материал повреждённого саркомой участка и выполняются иммуногистохимический и гистологический анализы.

Так как для подобного злокачественного процесса характерно наличие метастазов в лёгкие, проводится томография и рентгенография органов дыхания, также осуществляется остеосцинтиграфия.

Иногда требуется исследовать материал костного мозга для определения степени его поражения. Выполняется билатеральная трепанобиопсия, костномозговая пункция и трепанобиопсия.

Обязательно берётся кровь на анализ. Исследуется показатель наличия лейкоцитов и лактатдегидрогеназов, которые могут быть увеличены при тяжелой стадии заболевания.

Осложнения

Выживаемость после перенесения данного недуга составляет 70 процентов. Осложнения этого недуга проявляются в случае неэффективного лечения, позднего обращения или необращения к врачу. В результате патологических процессов в организме может развиться кардиомиопатия, нарушение роста костей, отказ работоспособности почек из-за нефротоксичности химиотерапии, могут возникать другие злокачественные опухоли. Возможен летальный исход.

Лечение

Что можете сделать вы

Если ребёнок жалуется на боли, необходимо срочно обратиться к врачу. Игнорирование жалоб ребёнка может быть чревато тем, что вы пропустите первую стадию опасного заболевания, и вылечиться будет гораздо сложнее.

Самостоятельным лечением можно только навредить, каждая болезнь требует точной диагностики и оказания профессиональной мед помощи.

Что делает врач

Так как этот недуг развивается с местазированием, его терапия предусматривает обязательную полихимиотерапию.

Проводится лучевая терапия и оперативное вмешательство. Как правило, наиболее действенным методом лечения является хирургическое удаление образования.

При поражении конечности, хирургом удаляется сегмент поверхности кости, который потом заменяется эндопротезом. В наиболее тяжёлых случаях прибегают к ампутации конечности, хотя сегодня это скорее исключение, чем правило. Современные методики лечения позволяют не допустить такого кардинального решения, которое означает для пациента инвалидность и изменение качества жизни.

Вместе с облучением и оперативным лечением используется метод химиотерапии. С целью определения метода дальнейшей терапии специалистами исследуются частицы злокачественного образования.

Как правило, курс терапии при помощи химических препаратов в случае возникновения саркомы Юинга, может продолжаться от семи до десяти месяцев. Если больной страдает той формой болезни, которая идёт в сопровождении метастазов, необходимо проводить химиотерапию значительными дозами препаратов.

Профилактика

К сожалению, эффективных профилактических мер, предотвращающих развитие саркомы Юинга у детей и подростков, не имеется. Ни образ жизни ребёнка, ни его питание не могут повлиять на факт наличия злокачественной опухоли либо её отсутствие. Недуг чаще всего обладает наследственной природой возникновения, хотя и из отсутствия рака у родственников не следует, что ребёнок стопроцентно застрахован от развития саркомы.

Остеосаркома: всё о заболевании

Остеосаркома — одна из наиболее частых онкологических патологий, которая берет начало из соединительной ткани. Причиной развития считается злокачественное перерождение незрелых остеобластов — клеток костной ткани, в результате чего они обретают способность к бесконтрольному делению и инвазивному росту. Основные признаки, причины развития, современные методы диагностики и лечения, описаны в этой статье.

Читать еще:  Вдовий горб: причины возникновения и лечение, как избавиться, фото до и после

На фото: Пациент с остеосаркомой

О нормальных костях

Многие люди думают о костях как о том, что они являются частью скелета, как стальные балки, которые поддерживают здание. Но кости, помимо функции «каркаса» тела, делают много других вещей для организма.

Некоторые кости помогают поддерживать и защищать наши жизненно важные органы. Например, кости черепа, грудная кость (грудную клетку) и ребра. Эти типы костей часто называют плоскими костями.

Другие кости, такие как кости рук и ног, создают основу для наших мышц, которая помогает нам двигаться. Они называются длинными костями.

Кости также производят новые клетки крови. Это делается в мягкой внутренней части некоторых костей, называемых костным мозгом, которая содержит клетки крови. Новые кровяные клетки, лейкоциты и тромбоциты образованы костным мозгом.

Кости также предоставляют организму место для хранения минералов, таких как кальций.

Фото кости под микроскопом

Как и все другие ткани тела, кости имеют много видов живых клеток. Два основных типа клеток в наших костях помогают им оставаться сильными и сохранять свою форму.

  1. Остеобласты помогают формировать кости, образуя костную матрицу (соединительную ткань и минералы, которые придают кости своей прочности).
  2. Остеокласты разрушают костную матрицу, чтобы предотвратить их накопление, и они помогают костям сохранять правильную форму.

Депонирование или удаление минералов из костей, остеобласты и остеокласты также помогают контролировать количество этих минералов в крови.

Определение

Остеосаркома — наиболее распространенный тип рака, который развивается в кости. Как и остеобласты в нормальной кости, клетки, образующие этот рак, образуют костную матрицу. Но костная матрица остеосаркомы не такая сильная, как у нормальных костей.

Большинство остеосаркомы встречается у детей и молодых людей. Подростки являются наиболее часто затрагиваемой возрастной группой, но остеосаркома может возникать в любом возрасте.

У детей и молодых людей остеосаркома обычно развивается в районах, где кость быстро растет, например, вблизи концов длинных костей. Большинство опухолей развиваются в костях вокруг колена, либо в нижней части бедренной кости, либо в проксимальной большеберцовой кости (верхняя часть голени). Проксимальная плечевая кость (часть кости плеча рядом с плечом) является следующим наиболее распространенным местом. Однако остеосаркома может развиваться в любой кости, включая кости таза (бедра), плеча и челюсти.

На фото: Периостеальная остеосаркома

Наиболее часто этот вид заболевания возникает первично или из-за постоянного травматизма на фоне хронического остеомиелита. Быстрые темпы роста и раннее развитие метастазов — характерные признаки остеосаркомы. Обычно опухоль возникает в метафизарной части длинных трубчатых костей.

Статистические данные утверждают, что эта болезнь занимает первое место по частоте всех патологий костной ткани. Заболеваемость, согласно данным статистики ВОЗ, составляет 0,8 человек на сто тысяч населения, смертность при такой заболеваемости составляет 0,4 на сто тысяч населения. Это показатели свидетельствуют о достаточно агрессивном течении и высокой частоте летальных исходов.

Также считается, что у мужчин саркома кости возникает в полтора раза чаще, чем у женщин. Наиболее подвержены этой патологии молодые люди от пятнадцати до тридцати лет. Наиболее частой локализацией принято считать кости нижней конечности, ближе к коленному суставу.

Саркома

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

Читать еще:  Причины, по которым немеют руки по ночам

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть, как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Читать еще:  Ганглион (Ganglion): причины, симптомы, лечение и профилактика развития

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Саркома у детей

Саркому определяют, как группу злокачественных опухолей, образующихся преимущественно из различных типов соединительных тканей. Место локализации может быть любым, в том числе внутренние органы, кожный покров и т. д. Разновидности опухолей чаще всего имеют костное, мышечное или сосудистое происхождение.

Проведя диагностику и подтвердив заболевание, врач узнаёт, что делать с саркомой в дальнейшем. Лечение данного опухолевого новообразования осуществляется в соответствии со стандартами лечения других онкологических заболеваний. Первая помощь может включать в себя химиотерапию, лучевую терапию, радикальное оперативное удаление злокачественного новообразования.

Причины

Вопрос, от чего может быть саркома у ребёнка, действительно актуален. В виду высокой распространённости костной и мышечной саркомы среди детей, врачи предполагают, что заболевание может вызвать чрезмерно ускоренный рост клеточной массы. Наибольшее число случаев саркомы у детей зафиксировано в возрасте от 10 до 20 лет. В группе риска находятся высокие мальчики.

Следя за тем, как проявляется саркома в детском возрасте, причинами заболевания можно также назвать:

  • предраковые состояния;
  • опухоли доброкачественного характера, перерастающие в злокачественные;
  • генетический фактор, наследственные синдромы, мутации ДНК;
  • вирусные инфекции.

На основании ряда исследований, ученые причисляют к списку причин следующие:

  • Внешние канцерогенные раздражители. Саркому у детей может вызвать избыток ультрафиолетовых излучений, повышенная радиация, промышленные вредные выбросы и т. д.
  • Травмы механического характера. Переломы и повреждения костных или мышечных тканей приводят к развитию саркомы у ребёнка.
  • Неестественно быстрый рост на этапе полового созревания в условиях изменений гормонального фона.
  • Слабая иммунная система, в том числе из-за ВИЧ.

Активное размножение клеток соединительных тканей провоцируют неблагоприятные условия, а результатом появляющихся мутаций становится хаотичное деление и, как следствие, рост опухолевого новообразования.

Симптомы

Проявление саркомы у ребёнка зависит от вида и подвида заболевания. Ключевым фактором, который определяет, какими должны быть первые признаки, является тип пораженной ткани и локализация опухоли. В подавляющем большинстве случаев саркома начинается с постоянно и стремительно растущего в размерах новообразования.

Заподозрить тот факт, что у детей проявляется саркома, можно по следующим признакам:

  • Ребёнок жалуется на боль. Болевой синдром интенсивный, не поддается устранению анальгетиками. При нагрузках боли усиливаются. В случае, когда саркомой поражены костные ткани, приступы обостряются ночью.
  • При ощупывании потенциально поражённого саркомой участка на теле ребёнка чувствуется деформация. В большинстве случаев образование можно распознать в процессе тщательного осмотра. Саркома характеризуется наростом или распадением тканей. В последнем случае процесс может сопровождаться зловонными выделениями.
  • Естественные функции органов нарушаются. Ребёнку становится трудно ходить, выполнять обычные движения, требующие задействования суставов. Нарушается проходимость кишечника, дыхание.
  • Окружающие ткани повреждаются. Обнаруживаются кровотечения и признаки некроза. Мочеиспускание нарушается, глотательное движение затрудняется.

Диагностика саркомы у ребёнка

Для того чтобы определить или опровергнуть диагноз саркома, врачу требуется не только подробная клиническая картина и анамнез, но и проведение ряда анализов, а именно:

Рентгенография. Используется при подозрениях на первичную опухоль. Метод позволяет диагностировать метастатическое поражение легких.

УЗ-обследование. Способствует обнаружению опухолевых новообразований в области мягких тканей и органах.

Компьютерная и магнитно-резистентная томография.

Сканирование с применением радиоизотопного диагностического оборудования.

Морфологические анализы, а именно – цистология, гистология, иммуногистохимическое обследование.

Осложнения

Чем опасна саркома у ребёнка? Негативными последствиями являются:

  • ограничение движений,
  • деформация конечностей,
  • интоксикация в период распадения образования,
  • ампутация,
  • летальный исход.

Лечение

Что можете сделать вы

Если специалисты подтвердили диагноз, родителям предстоит настроить себя и ребёнка на длительное и сложное лечение. На этом этапе дети нуждаются в максимальной поддержке. Важно помнить, что в случае раннего выявления саркомы, шансы на успешное лечение высокие. До 80% случаев саркомы у детей завершаются выздоровлением и отсутствием рецидивов.

Что делает врач

То, как лечить конкретное заболевание у ребёнка, определяется в индивидуальном порядке. Самым эффективным методом является хирургическое удаление опухоли. Риски оперативного вмешательства зависят от стадии заболевания и состояния пациента. В некоторых случаях врачи обращаются к полной ампутации конечности с максимально возможным сохранением ее размеров. После ампутации лечение дополняется пластикой и протезированием. Достаточно часто вылечить саркому хирургически удается с сохранением тканей и активности конечности. На ранних стадиях саркомы врач может ликвидировать новообразование без тотального удаления пораженной зоны.

Химиотерапия и лучевая терапия – существенно увеличивают шансы успешного хирургического лечения заболевания. Проведение химиолучевой терапии возможно до или после оперативного вмешательства.

Профилактика

Чтобы предотвратить заболевание необходимо:

  • Ограничивать время нахождения под солнцем.
  • Избегать воздействия раздражителей на кожу.
  • Лечить аллергические, воспалительные и инфекционные заболевания.
  • Ответственно подходить к лечению травм и повреждений костей, суставов, мышц.
  • Избегать бытовых травм.
  • Вовремя обращаться к врачу при появлении подозрительных новообразований.
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector