baranov-art.ru

Синдром Шарпа: симптомы, фото, диагностика, как лечить

Синдром Шарпа: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Системная болезнь, при которой сочетаются симптомы таких заболеваний, как системная красная волчанка, дерматомиозит и склеродермия. Наблюдаются суставные, мышечные, кожные и висцеральные проявления, а также синдромы Рейно и Шеграна. Диагноз устанавливают на основании анамнестических данных, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять общий и биохимический анализ крови, иммунологические и серологические тесты. Недуг лечат глюкокортикостероидами. Рекомендовано динамическое наблюдение. Прогноз благоприятный. В редких случаях болезнь осложняется тяжелыми поражениями легких и почек, которые могут привести к летальному исходу.

Причины синдрома Шарпа

Этиология развития недуга до конца не изучена. Считается, что патология образуется на фоне наследственной предрасположенности. Болезнь может быть спровоцирована эндокринными нарушениями, вирусными инфекциями, стрессом, травмами и переохлаждением.

Симптомы синдрома Шарпа

Наблюдаются признаки таких заболеваний, как синдром Рейно, полимиозит, полиартрит, кожные и висцеральные поражения. В большинстве случаев на ранних этапах отмечается плотный отек кистей верхних конечностей. Склеродактилия, тяжелые ишемические и некротические изменения дистальных фаланг пальцев не характерны. Также патология проявляется рецидивирующими множественными артритами и артралгией. У некоторых пациентов развиваются эрозивные поражения костных тканей. Прогрессирующая легочная гипертензия выражается одышкой во время физических нагрузок и в состоянии покоя, непродуктивным приступообразным кашлем, торакалгией. Со временем образуются ревматоидные узелки. Определяется ревматоидный фактор. Симптомами полимиозита являются болевые ощущения, мышечная астения конечностей, уплотнение мышечных тканей. Как правило, данные изменения хорошо поддаются лечению глюкокортикостероидами. Легочная гипертензия и гипотония пищевода приводят к дисфагии. Характерно образование склеродермоподобных изменений кожного покрова, эритематозных пятен, алопеции, телеангиэктазии, дискоидной волчанки и периорбитальной пигментации. Болезнь может сопровождаться диффузным гломерулонефритом, асептическим менингитом, невралгией тройничного нерва, анемией, лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией.

Диагностика синдрома Шарпа

Пациенту необходимы консультации специалистов ревматологического, кардиологического, неврологического и гастроэнтерологического профилей. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнестическую информацию, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять общий и биохимический анализ крови, иммунологические и серологические тесты. Поскольку синдром Шарпа является этапом развития другой ревматической болезни, рекомендовано динамическое наблюдение. Диагностическими критериями являются: высокие титры антител к RPN-70 и гемагглютирации, отек кистей, миозит, синовит, склеродактилия и синдром Рейно. Патологию дифференцируют с системной красной волчанкой, системной склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным артритом.

Лечение синдрома Шарпа

При рецидивирующем полиартрите и плеврите, назначают нестероидные противовоспалительные средства, антималярийные препараты, преднизолон или метотрексат в низких дозах. Воспалительный процесс могут купировать преднизолоном, метотрексатом, азатиоприном. Если в клинической картине преобладает синдром Рейно, больному необходимо избегать переохлаждения, вибраций, а также отказаться от курения. Медикаментозную схему могут дополнять вазодилататорами из группы антагонистов кальция (нифедипином). Для терапии эзофагеальных нарушений применяют антацидные препараты и корректируют рацион питания. Миокардит и легочная гипертензия являются показаниями к назначению кортикостероидов и цитостатиков. При прогрессирующем течении легочной гипертензии вводят простациклин, а также выписывают ингибиторы АПФ и антагонисты кальция.

Профилактика синдрома Шарпа

Специальных превентивных методов не существует. Рекомендовано избегать стрессов, переохлаждения, травм и вирусных инфекций. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы выявлять недуг на ранних этапах.

Cиндром Шарпа. Причины, симптомы и лечение

  • Суставы
  • Соединительные ткани
  • Пороки сердца

1. Общие сведения

Среди известных и описанных к настоящему времени человеческих болезней особую группу составляют воспалительные заболевания соединительной ткани. В отношении такой патологии, ее сложного этиопатогенеза и возможных путей радикального излечения на сегодняшний день остаются вопросы, однако исследования продолжаются по всему миру, и ревматология, – а именно эта медицинская дисциплина занимается такого рода заболеваниями, – уже сегодня находит эффективные способы обеспечения нормальной продолжительности жизни больных с сохранением приемлемого ее качества.

Вместе с тем, принципиальной этиопатогенетической терапии к настоящему времени нет, как не было ее во времена Гиппократа и Галена, которым ревматическая патология уже была хорошо известна.

Одна из главных сложностей заключается в том, что соединительная ткань представлена в самых разных зонах, органах и системах организма, поэтому ревматические болезни сразу приобретают генерализованный, тотальный характер.

Синдром Шарпа, часто обозначаемый аббревиатурой СЗСТ (смешанное заболевание соединительной ткани) упоминался и изучался ревматологами достаточно давно, однако в качестве самостоятельной болезни был описан лишь в начале 1970-х годов, – когда были выделены иммунологические корреляты и диагностические критерии этого сложного во всех отношениях, полисиндромного заболевания.

Читать еще:  Интрамедуллярный остеосинтез бедренной кости и голени

Средний возраст манифестации составляет около 37 лет, причем среди заболевающих, согласно статистическим данным, женщин вчетверо больше, чем мужчин.

2. Причины

Синдром Шарпа является классическим аутоиммунным заболеванием. Согласно существующим представлениям, пусковой механизм кроется в неблагоприятном сочетании нескольких факторов, а именно врожденной предрасположенности, специфического гормонального дисбаланса и внешних вредоносных воздействий, которыми, в свою очередь, могут выступать психоэмоциональные потрясения, резкие переохлаждения и особенно вирусные инфекции. Под влиянием этой комбинации генетических, провоцирующих и триггерных факторов извращаются защитные механизмы – начинается аутоиммунная атака на собственные клетки, что и приводит к формированию характерной полиморфной клинической картины.

3. Симптомы и диагностика

Следует отметить, что синдром Шарпа потому и называют смешанным соединительнотканным заболеванием, что его клинические проявления чрезвычайно разнообразны, но, вместе с тем, неспецифичны, присущи многим другим заболеваниям. Клиника включает кожные, мышечные, суставные, висцеральные (обусловленные поражением внутренних органов) симптомы.

Так, отмечаются артриты, отеки кистей, выраженные суставно-мышечные боли, мышечная слабость; примерно в каждом третьем случае выявляются изменения костных тканей. У большинства больных (до 85%) развивается синдром Рейно – грубые нарушения кровообращения в конечных фалангах пальцев рук. Достаточно типичным является сочетание симптомов, характерных для склеродермии и системной красной волчанки. Во многих случаях обнаруживаются телеангиэктазии (сосудистые «сеточки», «звездочки» и т.д.), участки повышенной или, наоборот, пониженной пигментации на коже. Со стороны внутренних органов – поражаются пищевод, легкие, структуры миокарда; иногда отмечается увеличение селезенки и/или печени. У 10% пациентов диагностируют гломерулонефрит, примерно у половины – вторичное поражение слюнных и слезных желез (синдром Шегрена).

Диагноз СЗСТ устанавливается на основании общепринятых клинических критериев, проработанных достаточно четко, и лабораторных данных – общеклинических, биохимических и иммунологических анализов крови, а также гистологического исследования мышечных тканей (биопсия).

4. Лечение

Терапевтическая стратегия вырабатывается в соответствии с тем, какая именно симптоматика доминирует в клинической картине, каковы анамнез и динамика. Ведущее значение имеет гормональная терапия кортикостероидными препаратами; в легких случаях, однако, удается добиться хорошего эффекта применением нестероидных противовоспалительных средств.

Наиболее упорными, как правило, являются симптомы поражения кожи, органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

При лечении сложных, персистирующих, длительно и тяжело протекающих форм СЗСТ приходится прибегать к лечению иммуносупрессорами, однако серьезные осложнения со стороны сердца, центральной нервной системы, легких и ЖКТ примерно в 6-7% приводят к летальному исходу.

Наряду с этим, в литературе СЗСТ описывается как одно из немногих аутоиммунных заболеваний, которое в целом характеризуется относительно благоприятным прогнозом, хорошей реактивностью к терапии и возможностью сохранить удовлетворительное качество жизни пациента.

Запись к ДОКТОРУ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ 8(918) 55-44-698

В РОСТОВЕ И РОСТОВСКОЙ ОБЛАСТИ

Болезнь Шарпа

Терапию синдрома Шарпа проводит врач ревматолог. Для записи на консультацию к лучшим специалистам Ростова-на-Дону: 8-918-55-44-698 Болезнь Шарпа

Синдром Шарпа является аутоиммунным заболеванием в области коллагеноза. Характеристики нескольких заболеваний ревматического типа объединены в их появлении. Как правило, наблюдается легкое течение заболевания.

Что такое синдром Шарпа?

Острый синдром — это так называемый смешанный коллагеноз. Это сокращенно MCTD (смешанное заболевание соединительной ткани). Заболевание состоит из красной волчанки, полимиозита, прогрессирующей системной склеродермии (PSS) и ревматоидного артрита (RA). Это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система использует различные антитела для воздействия на соединительную ткань. Синдром Шарпа был назван в честь его первооткрывателя Грега К. Шарпа.

Причины синдрома Шарпа в значительной степени неизвестны. Иммунная система формирует антитела против собственной соединительной ткани. Была обнаружена связь с антигенами HLA. Антигены HLA представляют собой гликопротеины, закрепленные в клеточной мембране и принадлежащие иммуноглобулинам. Они несут ответственность за различие между собственными и чужеродными структурами иммунной системы.

Генетические факторы могут играть роль в синдроме Шарпа, так что антигены HLA могут только выполнять эту функцию здесь недостаточно. Влияние лекарств в качестве причины заболевания также обсуждается. Кроме того, еще предстоит выяснить, могут ли психологические факторы также вызывать синдром Шарпа.

Симптомы и течение

Типичные симптомы синдрома Шарпа:

  • акроцианоз
  • синие пальцы
  • синие губы
  • эритема
  • опухшие пальцы
  • распухшие руки

Синдром Шарпа показывает несколько симптомов различных коллагенозов. Заболевание обычно начинается с изменений кожи. Эти изменения кожи сопровождаются синей окраской пальцев рук, ног, носа и ушей (акроцианоз). Акроцианоз типичен для синдрома Рейно и вызывается воспалительными процессами в соединительной ткани кровеносн-х сосудов.

Читать еще:  Мазь и гель Дип Хит: инструкция по применению, отзывы, аналоги

Кожа также становится красной. Экзема развивается. Она усиливаются под воздействием света. Воздействие на участки кожи, которые выглядят неизменными, может вызывать жжение с красной окраской или без нее, даже через несколько недель. Соединительная ткань кожи также затвердевает (склеродермия). Кроме того, из-за поражения суставов наблюдается диффузный отек рук и пальцев.

Артрит или миозит также могут возникнуть. В тяжелых случаях также поражаются внутренние органы. Поэтому, когда эти изменения кожи происходят, почки, пищеварительный тракт и легкие всегда должны быть исследованы. В редких случаях поражается даже сердце или нервная система. Для каждого пострадавшего выражение индивидуальных симптомов индивидуально. Как правило, несмотря на симптомы, которые часто бывают резкими, синдром Шарпа — это легкое заболевание.

Диагностика. Болезнь Шарпа

Диагноз синдрома Шарпа начинается с тщательной истории болезни. Подозреваемый диагноз коллагеноза может тогда быть сделан на основе симптомов, которые произошли. Большое количество симптомов, которые могут быть отнесены к различным коллагенозам, говорят о смешанном коллагенозе (синдром Шарпа). Лабораторные тесты обнаружили антиядерные антитела у всех пациентов, но это само по себе не свидетельствует о смешанном коллагенозе.

Ревматоидные факторы обнаружены у 60 процентов обследованных. Наконец, обнаружение антител против U1-RNP (антител против определенных белков комплекса РНК-белок) имеет решающее значение для наличия смешанного коллагеноза. Диагноз синдрома Шарпа основывается не на единственной диагностической процедуре, а всегда на комплексном общем представлении клинических данных, течения заболевания и критериев исключения других заболеваний.

Терапия

Не существует причинно-следственного лечения синдрома Шарпа. При соответствующем расположении болезнь вспыхивает в особых случаях. Симптоматическое лечение обычно является первым шагом. Например, физические меры инициируются для суставов и мышц. Когда возникает явление Рейно, помогает тепловая защита, такая как перчатки или теплые носки.

В зависимости от тяжести заболевания может также потребоваться лекарственная терапия. Например, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) используются при артрите, миозите, миалгии или артралгии. НПВП включают, например, аспирин или ибупрофен. Если течение болезни является более тяжелым, глюкокортикоиды часто необходимы, чтобы обуздать воспалительные реакции.

Самый известный глюкокортикоид — это кортизон. При совместном участии также часто назначаются противомалярийные и иммунодепрессивные препараты. Иммунодепрессанты также можно использовать параллельно с глюкокортикоидами. Тем не менее, их использование должно быть тщательно продумано, поскольку они также могут вызвать значительные побочные эффекты. Если поражена почка либо центральная нервная сис-ма (ЦНС), хорошие результаты достигаются при использовании циклофосфамида.

Хирургические меры обычно не нужны. Меры по реабилитации также должны быть начаты на ранней стадии. Это включает в себя физические меры для лечения суставных ограничений, физиотерапию и профессиональную терапию, тренировку сосудов для вовлечения сосудов или респираторную терапию для поражения легких. Если органы вовлечены, последующие процедуры для стабилизации соответствующих органов также должны иметь место. Это относится, в частности, к заболеваниям почек и легких, вызванным этим смешанным коллагенозом. При синдроме Шарпа часто важна психосоциальная помощь для борьбы с болезнью.

Для записи на приём к ревматологу для терапии синдрома Шарпа обращайтесь по номеру: 8-918-55-44-698

–>Медико-социальная экспертиза –>

Войти через uID

СМЕШАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ, ИЛИ СИНДРОМ ШАРПА

–>СМЕШАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ, ИЛИ СИНДРОМ ШАРПА

Синдром Шарпа – клинико-иммунологический синдром, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, СКВ, ДМ. В последние годы в число заболеваний, признаки которых могут наблюдаться при синдроме Шарпа, включены также РА и синдром Шегрена. Обычно одновременно наблюдаются симптомы 2—3 заболеваний.

Синдром Шарпа является аутоиммунным заболеванием с образованием значительного количества аутоантител к полипептиду, связанному с рибонуклеопротеином U1 (богатому уридином). Эти антитела считаются иммунологическим маркером синдрома Шарпа, описанного в 1972г. и выделенного в отдельную нозологическую форму, из-за наличия в высоких тиграх АТ к растворимому ядерному рибонуклеопротеину; на основании одной клинической симптоматики выделить СЗСТ из группы других ДБСТ не представляется возможным.

Как и для других системных болезней соединительной ткани, для синдрома Шарпа характерны системность поражения, стадийность развития и мозаичность клинических проявлений.
Периодически признаки одной из клинических форм выходят на первый план.

Эпидемиология не выяснена.
Синдром Шарпа встречается преимущественно у женщин среднего возраста.

Читать еще:  Впалая грудная клетка: причины деформации

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит своеобразное нарушение иммунитета. Имеется определенная связь с наследственностью – у 90-95% больных встречается HLA-антиген В27.
Предполагается, что развитие синдрома Шарпа обусловлено сходством между полипептидом рибонуклеопротеина U1 и антигенными детерминантами ретровирусов, в результате чего аутоантитела,вырабатывающиеся к антигенам экзогенного ретровируса, реагируют с собственным рибонуклеопротеином («молекулярная мимикрия»).
Согласно мнению Alacron-Segovia, антитела к U1 рибонуклеопротеину проникают в Т-лимфоциты-супрессоры и разрушают их. Пролиферация Т-хелперов, стимулирующих В-лимфоциты, способствует развитию аутоиммунных нарушений.

Основным признаком является стойкое повышение титра АТ к РНП, чувствительному к РНКазе и трипсину, вероятно, связанное с постоянной антигенной стимуляцией и нарушением механизма клеточной регуляции иммунитета: обнаружены гипергаммаглобулинемия, гиперкомплементемия, повышены титры циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), определяются депозиты IgG, IgM, лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты в пораженных тканях, свойственные другим системным болезням соединительной ткани.

Клиническая картина.
Сочетание симптомов различных болезней соединительной ткани возникает в начале синдрома Шарпа или формируется по мере его развития. Могут преобладать симптомы, свойственные ССД или СКВ: артралгии (наиболее часто) или полиартрит (у 30% больных на рентгенограммах костей выявляются эрозии). Синдром Рейно (у 85% больных) протекает в более легкой форме, чем при ССД.

На начальной стадии синдрома Шарпа помимо общих для системных болезней соединительной ткани клинических признаков наблюдаются выраженный плотный отек пальцев рук или кистей, синдром Рейно, мышечная слабость и боли в мышцах проксимальных отделов конечностей (полимиозит), артралгия или артрит. Индурации кожи кистей нет или она умеренная, отсутствуют атрофия кожи и стойкие сгибательные контрактуры.

Синдром Рейно редко приводит к ишемическим некрозам и язвам. Очень редко развиваются серозит, миокардит и аортальная недостаточность. Отмечается кожный синдром: склеродермоподобные изменения, отечность кистей («сосискообразная» форма пальцев, без последующей индурации и атрофии), телеангиэктазии, эритематозные и гипо- или гиперпигментированные пятна, дискоидная волчанка, алопеция, периорбитапьная пигментация.

Позже появляются кардиосклероз, пневмонит, двусторонний пневмофиброз, обусловливающий дыхательную недостаточность, поражение почек, центральной нервной системы, синдром Шегрена (обычно протекает доброкачественно). Гипотония и гипокинезия нижнего отдела пищевода, как правило, умеренно выражены и выявляются при рентгенологическом исследовании. Артериальная гипертензия и легочная гипертензия возникают редко.
Мышечный синдром характеризуется миалгией, слабостью в проксимальных отделах конечностей, уплотнением мышц, быстро уменьшающимся под действием глюкокортикостероидов, повышением КФК, ACT в крови. Особенностью синдрома Шарпа является редкое поражение почек по типу гломерулонефрита (10% случаев), который имеет обычно доброкачественный характер и не сопровождается нефротическим синдромом. Чаще всего наблюдается изолированный мочевой синдром.

Может наблюдаться лихорадка, увеличение лимфоузлов, селезенки, печени (как правило, без нарушения функции).
Полиартралгия или артрит чаще бывают ранними, иногда – первыми проявлениями синдрома Шарпа.
Воспалительные изменения суставов могут носить характер мигрирующего олигоартрита или ревматоидоподобного артрита с вовлечением в процесс мелких суставов кистей и утренней скованностью. Эрозии наблюдаются в мелких суставах кистей и стоп, чаще всего бывают единичными, поверхностными, без заметного прогрессирования.
С течением времени, однако, могут развиться подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей и ульнарная девиация.
В ряде случаев при поражении суставов отмечаются признаки типичного РА. У некоторых больных обнаруживается преимущественное воспаление периартикулярных мягких тканей, подобное таковому при СКВ. Возможен аваскулярный некроз головки бедренной и плечевой кости, дистального эпифиза бедренной кости, иногда наблюдаются начальные признаки остеолиза концевых фаланг пальцев рук и кальцинаты в мягких тканях.

Диагностические критерии смешанного соединительнотканного заболевания по Alacron-Segovia:
Серологический признак: положительная антирибонуклеопротеиновая реакция в гемаглютинационном титре 1: 600 или выше.
Клинические признаки:
– отек кистей;
– синовит;
– миозит;
– синдром Рейно;
– акросклероз.
Правило: Диагноз синдрома Шарпа достоверен при наличии серологического признака и 3 клинических. Однако в случае обнаружения у больного 3 склеродермических маркеров (отек кистей, синдром Рейно, акросклероз), необходимо дополнительно учитывать четвертый признак (миозит или синовит).

Течение. При своевременном лечении течение благоприятное, так как поражение внутренних органов, выражено в меньшей степени, чем при СКВ и ССД и хорошо поддается терапии. Однако в редких случаях поражение почек, легочная гипертензия могут прогрессировать.

Прогноз заболевания, как правило, благоприятный: ему не свойственно развитие распространенной склеродермии, множественных деструктивных изменений суставов, тяжелого полимиозита и т.п. Характерна высокая эффективность ГКС в дозах до 30 мг/сут.
Неблагоприятные исходы редки и обусловлены поражением почек, ЦНС или легких.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector