baranov-art.ru

Синовиальная саркома — почему возникает и как лечить

Синовиальная саркома

Одним из видов ракового поражения, затрагивающего районы с синовиальной оболочкой, является синовиальная саркома. Как правило, данная патология обнаруживается: в суставных полостях, сухожилиях влагалища, фасциях рук и ног, синовиальных сумках. Синовиальная саркома опасна своим стремительным прогрессированием. Метастазы синовиальной саркомы могут поникать внутрь костной ткани, регионарных лимфатических узлов и легких.

Клиническая картина

Фундаментом для формирования патологии является неправильное клеточное деление или же клеточная дифференцировка. Из-за анаплазии образуются опухоли без капсулы, которые имеют в строении щели и кисты. Развиваясь, синовиальная саркома затрагивает костную ткань, вызывая ее разрушение. Начальное метастатическое поражение обычно присутствует в регионарных узлах, легочных и костных тканях.

Новые технологии приходят в Россию.

Приглашаем пациентов принять участие в новых методах лечения онкологических заболеваний, а также в клинических испытаниях препаратов на основе Т-клеток (LAK-терапия). Терапия проводится в различных научно-исследовательских онкологических центрах, в зависимости от вида опухоли.

Отзыв о методе министра здравоохранения РФ Скворцовой В.И.

Комментарий о клеточных технологиях главного онколога России, академика Давыдова М.И.

Синовиальная саркома является самым распространенным онкопоражением мягких тканей, среди всех онкоформирований она составляет примерно 33% случаев. Данный рост новообразования считается злокачественным типом синовиомы, у которой отсутствует капсула, а ее прогрессирование сопровождается внедрением внутрь близлежащих костных компонентов.

На разрезе опухолевые ткани имеют вид рыбьего мяса. Для такой опухоли характерно наличие щелей и кист. Могут присутствовать некротические участки. Полости кист частенько заполнены слизистой субстанцией, схожей с синовиальной жидкостью. Обычно очаг мягко-тканный, однако после кальцификации он обретает твердость.

Симптоматика

Рассматриваемый тип саркомы довольно агрессивен. Он сопровождается тяжелой симптоматикой. Как правило, имеют место следующие признаки:

• в точке образования очага имеется выпуклость круглой формы;
• пациент мучается от лихорадки;
• в районе онкоочага присутствуют сильные болевые ощущения;
• больной утрачивает изначальную массу тела;
• практически отсутствует аппетит;
• суставы утрачивают былую двигательную функциональность;
• лимфоузлы, находящиеся рядом с опухолью, заметно увеличиваются.

Диагностирование патологии

В целях постановки правильного диагноза врачи назначают прохождение следующих процедур:

• КТ – дает возможность рассмотреть на снимке точку локализации онкоочага и выявить его кальцинозные районы;
• биопсию – процедуру, позволяющую констатировать монофазность либо же бифазность новоформирования;
• ангиографию;
• артроскопию – дает возможность оценить состояние ближних сосудов, питающих онкоочаг;
• радиоизотопное сканирование – выделяет границы очага, тем самым отделяя участки здоровых тканевых структур;
• МРТ – позволяет уточнить особенности опухолевого строения и местонахождения.

Лечение, сохраняющее жизнь

Подбирая лечение синовиальной саркомы, нужно ориентироваться на возраст пациента, но точный выбор методик осуществляется на врачебном консилиуме. К примеру, рабдомиосаркома действенно устраняется по педиатрическим тактикам до возраста в 25 лет. А вот фибросаркома низкой дифференциации, при поражении 14-летнего подростка, излечивается по взрослому принципу: оперативно. Быстрый рост опухоли заставляет пациентов искать лечение синовиальной саркомы с помошью экспериментальной терапии (клинические исследования новых препаратов).

Виды лечения

Хирургия. Новообразования рук и ног, а также поверхностные очаги на туловище устраняются оперативно по принципу «футлярности». Вероятный кожный дефицит не считается причиной отказа от операции. Если очаг находится рядом с какой-нибудь костью, устраняется сама опухоль, а также надкостница.

Если же очаг глубоко пророс в костную ткань, проделывается сегментарная либо плоскостная костная резекция. Если в границах резецированной ткани выявляются микрочастички рака, мышечно-фасциальный футляр иссекается еще раз. Лечение синовиальной саркомы с помощью радиотерапии прописывают при нахождении края очага максимум в 4 см. от резекционной границы.

Хирургия новообразования средостения

Паравертебральные формирования и поражения забрюшной области, как правило, являются неоперабельными. Маленькие очаги в переднем средостении и забрюшной области левой части туловища еще можно устранять оперативно. Если есть сомнения по поводу того, можно ли осуществлять операцию, больному прописывают радиационную терапию, регионарную «химию», а также химиоэмболизацию сосудов, которые питают онкоочаг.

Гистологическое строение

Нейрогенная и фибросаркома почти не реагируют на «химию» и лучи, поэтому основой лечения является хирургия. Относительной восприимчивостью к лучевой обработке обладают ангио- и липосаркома. При миогенной и синовиальной саркоме задействуется неоадъювантная «химия», а также облучение.

Саркомные метастазы в легких

Их устраняют с помощью радиочастотной абляции, после чего больной проходит через химиотерапевтические процедуры. Если имеют место осложнения продолженого роста, возможно осуществление паллиативной резекции, при помощи которой можно понизить интоксикацию, утрату крови при разрушении первичного очага, убрать симптоматику сдавливания органов.

Посттерапевтические прогнозы

Рассматриваемый тип саркомы крайне агрессивен. По этой причине, во многих случаях, терапевтические меры направлены только на продление жизни. Нужно тщательно подбирать мед. учреждения и докторов, ведь саркома не даст много времени на эксперименты. Хорошо подумайте при выборе своего будущего лечащего врача, однако делайте окончательный выбор максимально быстро.

Клинические прогнозы

Статистические показатели выживаемости выглядят так:

• В случае с молодыми онкобольными (младше 20-ти лет) показатели десятилетней выживаемости равняются 90%.
• В случае с больными возрастом старше 40-ка лет, показатель десятилетней выживаемости составляет 25%.
• Если говорить о пятилетней выживаемости, то здесь все зависит от габаритов онкоочага. Если размер формирования меньше 5 см, минимум 5 лет проживает 90% больных, если габариты больше 5-ти см, до пятилетнего рубежа дотягивает 40% пациентов.

Читать еще:  Удаление шпоры на пятке: реабилитация, осложнения

Рецидивы проявляются в 26% случаев. Общий показатель 5-летней выживаемости после терапии составляет 65%.

Для подбора эффективного метода лечения вы можете обратиться за

– методы инновационной терапии;
– возможности участия в экспериментальной терапии;
– как получить квоту на бесплатное лечение в онкоцентр;
– организационные вопросы.

После консультации пациенту назначается день и время прибытия на лечение, отделение терапии, по возможности назначается лечащий доктор.

Синовиальная саркома у детей

Синовиальная саркома — это злокачественное новообразование, наиболее часто располагающееся в мягких тканях. Самыми распространёнными являются опухоли рук, ног (когда процесс затрагивает суставы локтей, голени и колен), а также живота (в брюшной полости, на передней брюшной стенке). Крайне редко синовиальная саркома обнаруживается в тканях гортани, сердца и других органов. Главная опасность саркомы – это возможность прорастания опухоли в костные ткани и лимфатические узлы.

Причины

От чего может быть саркома? Несмотря на многолетние наблюдения за тем, как проявляется заболевание, врачи по-прежнему не могут дать точный ответ на этот вопрос.

Синовиальную саркому относят к разряду заболеваний с неясной этиологией. На сегодняшний момент специалисты выделяют несколько провокационных факторов, способных привести к возникновению саркомы:

  • генетические мутации;
  • высокий уровень радиации;
  • воздействие канцерогенных веществ.

Кроме того, причиной развития злокачественной синовиомы может быть травма мягких тканей или кости. Также, негативная экологическая ситуация в регионе проживания несовершеннолетнего пациента может увеличить риски развития синовиомы.

Симптомы

Распознать заболевание без помощи специалиста практически невозможно, так как опухолевый процесс начинается незаметно, и проявляется весьма неспецифическими симптомами, такими как слабость, отсутствие аппетита, похудание, увеличение лимфоузлов. Все эти признаки могут быть проявлениями других, более безобидных заболеваний.

Для синовиальной саркомы характерна неоднородность, как правило, опухоль состоит из кистоподобных образований, перемежающихся некротическими участками. Главный отличительный признак злокачественной синовиомы – кисты наполнены жидкостью, сходной с синовиальной (отсюда и название «синовиальная»).

Диагностика синовиальной саркомы у ребёнка

Определить характер опухоли при общем осмотре невозможно. Пальпация не может дать исчерпывающего представления о параметрах новообразования, поэтому необходимы микроскопические исследования поражённых тканей. Цитологическое исследование способно с высокой точностью определить характер новообразования и выделить первые признаки злокачественного процесса.

Диагностировать синовиальную саркому может лишь специалист-онколог. Диагноз ставится на основании комплексных исследований, так как важно отличить синовиальную саркому от других разновидностей злокачественных опухолей – фибросаркомы, мезотелиомы, эпителиомы и проч. Прогнозы и методы лечения этих заболеваний различаются, поэтому дифференциальная диагностика крайне важна.

Для подробного изучения опухолевого процесса применяются методы, сочетающиеся с традиционными способами:

  • Рентгеноскопия. Наиболее информативный способ изучения новообразований;
  • КТ и МРТ. Томографические исследования позволяют послойно рассмотреть любые структуры, в том числе и пораженные опухолью;
  • Ангиография. Исследование сосудов показывает наличие метастазов;
  • УЗИ. Также показывает структуру тканей и наличие новообразований;
  • Радиоизотопное сканирование. Этот метод способен показать микроциркуляцию в тканях и их структурные изменения;
  • Гистологические исследования. Способ определить доброкачественность опухоли.

Кроме того, применяются более специфические методы:

  • биопсия;
  • сцинтиграфия;
  • пункция лимфоузлов при подозрении на метастазы.

Аналогично информативным способом являются анализы жидкости, содержащейся в опухоли. Ребёнку делают пункцию, а содержимое отправляется на цитологическое исследование, которое покажет структуру опухоли на клеточном уровне.

Осложнения

Чем опасен диагноз злокачественной синовиомы? Как и любой опухолевый процесс, синовиальная саркома может развиваться очень быстро и приводить к метастазам. Так, опухоль имеет склонность прорастать в легкие, костные ткани и лимфатические сосуды.

Лечение

Что можете сделать вы

Лечить злокачественную синовиому необходимо немедленно после установления диагноза. Любые отсрочки недопустимы, так как процесс может развиваться крайне стремительно. Первая помощь при синовиальной саркоме заключается именно в обращении к специалисту. Никакие средства народной и нетрадиционной медицины не могут вылечить онкологию, а подобные попытки только сократят время, которое можно было потратить на лечение.

Что делает врач

Вылечить синовиальную саркому можно, и заниматься этим должен специалист-онколог. Именно в онкологической клинике пациенту будет оказана первая помощь и назначена схема лечения. Онкология – одна из наиболее стремительно развивающихся отраслей медицины, и потому располагает многими методами борьбы с опухолевыми процессами.

Существует несколько методов, которые помогают победить злокачественные опухоли:

  • Лучевая терапия. При помощи концентрированного облучения поражённые ткани практически выжигаются. При благоприятном течении опухоль сокращается в размере и перестает развиваться.
  • Оперативное вмешательство. Это наиболее радикальный способ, при котором пораженные ткани удаляют, во избежание рецидивов захватывая и окружающие участки.
  • Химиотерапия. В случае саркомы химиотерапию применяют при выраженном метастазировании.

Как правило, все эти методы сочетаются для достижения большей эффективности. Лучевая терапия обычно проводится и перед операцией, и после неё, так как сдерживает рост патологических тканей. Благодаря этому риск рецидива после удаления опухоли значительно снижается.

Профилактика

Чтобы предотвратить развитие синовиальной саркомы, необходимо внимательно относиться к травмам, которые могут привести к развитию опухолевого процесса. При малейшем подозрении на злокачественность опухоли требуется провести комплексную диагностику, которая позволит либо исключить саркому, либо подтвердить, и тогда начать немедленное лечение.

Саркома

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Читать еще:  Остеомаляция: симптомы и признаки, лечение у детей

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Читать еще:  Болит ключица слева и справа: причины

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Лечение саркомы

Лечение саркомы может быть, как хирургическое, так и комплексное. В случае с высокодифференцированными образованиями (хондосаркома, фибросаркома и др.), может быть достаточно оперативного вмешательства, которое позволяет обеспечить радикальное удаление. Резекция происходит в пределах здоровых тканей, что подтверждается гистологическим исследованием краев отсечения.

В некоторых случаях к хирургическому компоненту добавляется химиотерапия, лучевая терапия. Такой подход оправдан при наличии соответствующих показаний.

Если нет вовлечения в опухолевый процесс сосудисто-нервного пучка, патологических переломов, обширного поражения тканей, инфицирования в зоне опухоли, выполняются органосохранные операции. В случаях, когда опухоль прорастает кости, крупные сосуды и нервы, необходима ампутация конечности с последующим протезированием. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.

Прогноз при лечении сарком зависит от многих показателей. В первую очередь — это распространенность опухолевого процесса и гистологический тип новообразования. На начальных стадиях пятилетняя выживаемость значительно лучше, чем при наличии метастатического поражения.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома – опухоль злокачественного характера, развивающаяся из синовиальных оболочек сухожильных влагалищ, суставов, а также фасций нижних и верхних конечностей. Заболевание поражает людей любой возрастной категории и половой принадлежности. Чаще возникает в возрасте до 50 лет. В большинстве случаев опухоль поражает нижние конечности, реже верхние, область груди и шеи.

Синовиальная саркома является наиболее распространенным злокачественным новообразованием мягких тканей. Она имеет плотную структуру, на ощупь эластична. Новообразование состоит из клеток разнообразной формы, среди которых имеются полости и щели различных размеров, заполненные слизеподобной массой. Иногда опухоль отмечается образованием сосочковых структур (волокнистая саркома), в других случаях она имеет железистую структуру и напоминает аденокарциному. В единичных случаях встречаются гигантские клетки.

Синовиальная саркома: причины возникновения

К факторам, способным провоцировать возникновение синовиальной саркомы, относят:

  • предраковые состояния: шванномы, дисплазия прилежащих тканей;
  • инородные тела, например, осколки;
  • травмы суставов;
  • ионизирующее излучение;
  • канцерогены;
  • генетически детерминированная предрасположенность.

Синовиальная саркома: виды

На сегодняшний день выделяют несколько классификаций синовиальных сарком в зависимости от характеристик опухоли:

Классификация по гистологическому признаку:

  • волокнистые: опухоли представлены волокнами, напоминающими по своему строению элементы фибросарком;
  • целлюлярные: образованы преимущественно железистой тканью с образованием папилломатозных выростов и кист.

Классификация ВОЗ:

  • монофазные: в основном опухоли представлены веретенообразными клетками и крупными светлыми клетками, имеют слабо выраженную синовиальную дифференцировку;
  • бифазные: представлены клетками с четко выраженной синовиальной дифференцировкой. Характерным признаком является наличие полостей и веретенообразных клеток. Такой вид сарком имеет благоприятный прогноз.

В зависимости от клеточного строения выделяют саркомы:

  • гигантоклеточные;
  • гистоидные;
  • фиброзные;
  • аденоматозные;
  • альвеолярные;
  • смешанные.

Синовиальная саркома: симптомы

Первыми симптомами синовиальной саркомы являются боли в области пораженных суставов. По мере разрастания опухоли болевой синдром усиливается. Болевые ощущения также сопровождаются ограничениями подвижности сустава или всей конечности.

При пальпации мест, в которых возникают боли, определяются опухолевые новообразования, размерами от 2 до 20 см, имеющие мягкую или плотную структуру.

В подавляющем большинстве случаев синовиальная саркома локализуется в мягких тканях и суставах нижних конечностей, в 12% случаях – в верхних конечностях.

Клиническая картина также характеризуется:

  • общим недомоганием;
  • повышением температуры тела;
  • снижением аппетита;
  • повышенной утомляемостью.

Отдаленные метастазы синовиальной саркомы наблюдаются в основном в легких и костях, реже на коже, в органах брюшной полости.

Синовиальная саркома: диагностика

Диагностику заболевания проводят при помощи:

  • рентгенографии;
  • компьютерной томографии;
  • биопсии;
  • радиоизотопного исследования.

Метастазы выявляют при помощи пункции лимфатических узлов, сцинтиграфии скелета, УЗИ органов брюшной полости, рентгенографии легких.

Синовиальная саркома: лечение

Основным методом лечения является радикальное удаление опухоли. Во время хирургической операции проводят также захват 2-4 см здоровых тканей. В случае, когда синовиальная саркома больших размеров, в ходе хирургического вмешательства требуется резекция костей и больших участков мягких тканей, полного удаления лимфатических узлов и суставов, в некоторых случаях ампутируют конечность.

После удаления сустава, с целью восстановления функции конечности, проводят протезирование и пластику.

Лучевую терапию проводят до и после удаления синовиальной саркомы. В период до проведения хирургической операции такая терапия тормозит рост саркомы и может приводить к уменьшению ее размеров.

В послеоперационный период лучевую терапию применяют во избежание рецидивов злокачественного новообразования. Терапию проводят несколькими курсами.

Химиотерапию применяют на поздних стадиях заболевания в качестве паллиативного метода лечения.

Синовиальная саркома: прогнозы

Синовиальная саркома отмечается неутешительными прогнозами в виду ее склонности к интенсивному росту и метастазированию. Рецидивы после проведения хирургической операции наблюдаются в 25% случаях. Пятилетняя выживаемость колеблется на отметке 20-40%, десятилетняя составляет менее 10%.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector